Αιτίες και αντιμετώπιση της ατροφίας των μυών του βραχίονα

Η ατροφία των μυών του βραχίονα είναι συνήθως μια δευτερογενής παθολογική διαδικασία, η οποία αρχίζει όταν υπάρχει η υποκείμενη ασθένεια και συμβαίνει ως αποτέλεσμα της εξασθενημένης παροχής αίματος και της διατροφής μιας συγκεκριμένης περιοχής των μυών λόγω της διαταραχής της ενόχλησης. Η πρωτογενής δυστροφία εμφανίζεται στη μυοπάθεια, στην περίπτωση αυτή η κινητική δραστηριότητα δεν διαταράσσεται.

Αιτίες ατροφίας

Όλοι οι λόγοι για τους οποίους συμβαίνει ατροφία μπορούν να χωριστούν σε συγγενείς και αποκτημένες. Συγγενείς αιτίες είναι η παθολογική ανάπτυξη των νευρικών οδών ή του ίδιου του μυϊκού ιστού, η κλινική εικόνα στην περίπτωση αυτή εκδηλώνεται σε έναν ασθενή στην πρώιμη παιδική ηλικία.

Αλλά πιο συχνά, η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται στο πλαίσιο των επίκτητων αιτιών. Από αυτά, μπορούμε να διακρίνουμε την εμφάνιση υποσιτισμού μυϊκού ιστού ως αποτέλεσμα της ακινητοποίησης του άκρου. Αυτό το φαινόμενο με την ίδια συχνότητα μπορεί να συμβεί και σε ενήλικες και παιδιά.

Όσον αφορά τις ασθένειες που οδηγούν σε ατροφικές αλλαγές, σε μικρούς ασθενείς αυτό μπορεί να είναι μια βλάβη της περιφερικής εννεύρωσης λόγω της πλεξιτίδας. Σε ενήλικες, η παράλυση ή η κάθαρση που οφείλεται σε εγκεφαλικό επεισόδιο είναι για πρώτη φορά για διάφορους λόγους.

Ποιος συχνότερα έχει ατροφία στους μυς του βραχίονα;

Υπάρχει μια συγκεκριμένη ομάδα κινδύνου για αυτή την παθολογία. Περιλαμβάνει άτομα που έχουν:

  • αρθρίτιδα και αρθροπάθεια.
  • μεταβολικές διαταραχές και παχυσαρκία.
  • ενδοκρινικές παθήσεις (σακχαρώδης διαβήτης, ακρομεγαλία, δυσλειτουργία του θυρεοειδούς).
  • μετατραυματικές μεταβολές του κρανίου.
  • συστηματικές ασθένειες.
  • έντονες αθηροσκληρωτικές διαταραχές.
  • σκληρή σωματική εργασία.

Εκδηλώσεις της νόσου

Η ατροφία των μυών είναι μια σοβαρή ασθένεια στην οποία επηρεάζονται κυρίως οι μυϊκές ίνες. Για αυτόν, το χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η συμμετρία της βλάβης (η εξαίρεση είναι η μυοπάθεια), η αργή εξέλιξη και τα μειωμένα αντανακλαστικά τένοντα.

Τα περιφερικά νεύρα αποτελούνται από αισθητικές, κινητικές και νευρικές ίνες. Μερικές φορές συμπτωματικές εκδηλώσεις μπορεί να χαρακτηρίζουν την πρωταρχική αλλοίωση ενός από αυτούς.

Εάν υπάρχει μια ανάμιξη στη διαδικασία των κινητικών ινών, τότε στους μυς που νευρώνεται από αυτούς, εμφανίζεται αδυναμία και μείωση του τόνου. Η εικόνα εμφανίζεται 2-3 μήνες μετά τον τραυματισμό και χωρίς την απαραίτητη θεραπεία, εμφανίζεται πλήρης ατροφία.

Η παθολογία του ευαίσθητου μέρους των νευρικών ινών οδηγεί σε παραισθησία. Ο ασθενής παραπονιέται για το αίσθημα της "τράνταξης των χήνων" ή του μυρμηγκιού. Υπάρχει επίσης αύξηση ή μείωση της ευαισθησίας. Με εκτεταμένες αλλοιώσεις μπορεί να εμφανιστεί μούδιασμα.

Οι αλλαγές στο φυτικό μέρος των νευρικών ινών οδηγούν σε αλλαγή στο χρώμα του δέρματος στην περιοχή της εννεύρωσης. Το χέρι γίνεται χλωμό ή κόκκινο, υπάρχει ένα μαρμάρινο μοτίβο, που υποδηλώνει αγγειακά προβλήματα.

Αλλαγές σε αυτή τη διαδικασία εμφανίζονται πρώτα στις απομακρυσμένες περιοχές. Η ατροφία των μυών του χεριού αρχίζει με τα δάκτυλα και τις ινώδεις μυϊκές ίνες. Για την ασθένεια αυτή, το "χέρι μαϊμού" είναι τυπικό για τις διαταραχές που σχετίζονται με το διάμεσο νεύρο, με το ωλένιο νεύρο - το "πόδι του πτηνού" · στη παθολογία του ακτινωτού νεύρου σχηματίζεται ένας "κρεμαστός βραχίονας".

Ο ασθενής παραπονείται για αδυναμία, αδυναμία εκτέλεσης μιας σειράς κινήσεων ή εργασία που απαιτεί ιδιαίτερη ακρίβεια. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια διαφορική διάγνωση ατροφίας και ρευματοειδούς αρθρίτιδας. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του τελευταίου είναι το πρήξιμο των ιστών, ενώ οι ατροφικές αλλαγές χαρακτηρίζονται από την αραίωση τους.

Πώς επιβεβαιώνεται η ατροφία και οι αρχές θεραπείας

Για την αποσαφήνιση της διάγνωσης γίνεται ηλεκτροερυθρογραφία και, εάν είναι απαραίτητο, βιοψία μυϊκού ιστού. Για να αποσαφηνιστεί η αιτία του συμπτώματος, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια διαβούλευση από έναν ενδοκρινολόγο, τον CT ή τη μαγνητική τομογραφία της αυχενικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης.

Η τακτική της θεραπείας για την ατροφία των μυών του βραχίονα εξαρτάται από την υποκείμενη παθολογική διαδικασία, καθώς και από τη σοβαρότητα της βλάβης των μυϊκών ιστών. Εκτός από τη λήψη φαρμάκων, η χρήση φυσιοθεραπευτικών τεχνικών, θεραπευτικού μασάζ και η εφαρμογή ενός συνόλου ειδικών ασκήσεων παίζουν σημαντικό ρόλο.

Η επαρκής θεραπεία και η συμμόρφωση με τις συστάσεις του γιατρού θα βοηθήσει τον ασθενή να μεγιστοποιήσει την κατάστασή του και να επιβραδύνει την περαιτέρω ανάπτυξη ατροφικών διεργασιών.

Αιτίες και συμπτώματα ατροφίας των μυών του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Η ατροφία των μυών του βραχίονα, του χεριού, του αντιβραχίου αναπτύσσεται κυρίως ως δευτερογενής ασθένεια σε σχέση με τις διαταραχές εννεύρωσης (διατροφή, κυκλοφορία αίματος) σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του μυϊκού ιστού και λιγότερο συχνά ως κύρια (συνήθως με μυοπάθεια).

Αιτίες ατροφίας των μυών του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Για την ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας, οι αιτίες προδιάθεσης είναι: επαγγελματικός παράγοντας (σταθερός υπερβολικός τραυματισμός κατά τη διάρκεια σκληρής σωματικής εργασίας), αρθροπάθεια αρθρώσεων καρπών, ενδοκρινική παθολογία - παχυσαρκία, σακχαρώδης διαβήτης και ασθένειες του θυρεοειδούς, ακρομεγαλία. επιπλοκές μετά από τραύμα, μεταβολικές και συστηματικές ασθένειες (ερυθηματώδης λύκος), όγκοι διαφορετικής προέλευσης, συγγενείς παθολογίες της ανάπτυξης του κάτω άκρου.

Συμπτώματα ατροφίας των μυών του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Η ατροφία των μυών είναι μια σοβαρή ασθένεια, ως αποτέλεσμα της οποίας επηρεάζονται κυρίως οι μυϊκές ίνες. Το κύριο τυπικό σύμπτωμα είναι η συμμετρία της βλάβης (εκτός από τη μυασθένεια) και η αργή εξέλιξη της νόσου (εκτός από μυοσίτιδα), η ατροφία των προσβεβλημένων μυών και η αποδυνάμωση των αντανακλαστικών των τενόντων, ενώ διατηρείται η ευαισθησία.

Τα περισσότερα περιφερικά νεύρα έχουν μια μικτή δομή και η ήττα διακόπτει τις αισθητικές, κινητικές και φυτικές ίνες. Συμβαίνει ότι οι περισσότερες από τις επηρεασθείσες από τις ίνες.

Εάν εμπλέκονται ίνες μοτοσικλέτας στη διαδικασία, τότε εμφανίζεται παραισθησία στους μυς που νευρικοί από αυτό το νεύρο. Ο ασθενής παραπονιέται για μυϊκή αδυναμία, χαμηλό μυϊκό τόνο. Η ατροφία δεν αναπτύσσεται αμέσως, αλλά 2-3 μήνες μετά την ήττα. Ελλείψει κατάλληλης θεραπείας, μετά από ενάμιση χρόνο, οι μύες αθροίζονται εντελώς.

Εάν οι ευαίσθητες ίνες εμπλέκονται στη διαδικασία, η κλινική εκδηλώνεται με παραστάσεις - οι ασθενείς αισθάνονται μια αίσθηση μυρμήγκιασμα, τρέξιμο χήνες. Τα νευρολογικά συμπτώματα εκφράζονται ως υπεραισθησία (υπερευαισθησία) ή υπαισθησία (μειωμένη ευαισθησία). Η αίσθηση της μούδιασμα στο προσβεβλημένο άκρο εμφανίζεται με εκτεταμένες βλάβες στις νευρικές ίνες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, παρατηρείται μείωση της ευαισθησίας στον πόνο ενώ διατηρείται η απτική. Στα μεταγενέστερα στάδια της ανάπτυξης της νόσου, εμφανίζεται βαθιά υπαισθησία, μέχρι την πλήρη έλλειψη ευαισθησίας. Η ερυθρότητα ή η λεύκανση του δέρματος, η εμφάνιση ενός μαρμάρινου σχεδίου υποδεικνύει αγγειακές διαταραχές που συμβαίνουν όταν επηρεάζονται άμεσα οι βλαστοί.

Κατά κανόνα, αυξάνεται ή μειώνεται η εφίδρωση του προσβεβλημένου άκρου. Κάψιμο του πόνου της υπερπαθητικής φύσης, που ακτινοβολεί σε όλα τα άκρα που εμπλέκονται στη διαδικασία. Η τροφικότητα (κυτταρική διατροφή) των ιστών που οφείλεται σε βαθιές βλαστικές διαταραχές είναι μειωμένη.

Η ατροφία των μυών του βραχίονα αρχίζει, κατά κανόνα, με τα πιο απομακρυσμένα ή απομακρυσμένα μέρη των άνω άκρων. Το χέρι παίρνει τη μορφή ενός "χεριού μαϊμού" λόγω της ήττας των ενδόσωτων μυών και των δακτύλων. Υπάρχει πλήρης απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει ευαισθησία στο προσβεβλημένο άκρο. Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται, οι μύες του λαιμού και του κορμού συμπεριλαμβάνονται στη διαδικασία.

Διάγνωση μυϊκής ατροφίας του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Η διάγνωση δεν παρουσιάζει επί του παρόντος ιδιαίτερες δυσκολίες σε σχέση με την εισαγωγή της ηλεκτρομυογραφίας και της βιοψίας των μολυσμένων μυών στην κλινική εξέταση. Ο ασθενής λαμβάνει υποχρεωτική βιοχημική και γενική εξέταση αίματος, ανάλυση ούρων. σε ορό καθορίζουν τη δραστηριότητα των μυϊκών ενζύμων (κυρίως με τη μέθοδο της CPK). Στα ούρα, υπολογίζονται οι τιμές κρεατίνης και κρεατινίνης. Σύμφωνα με τη μαρτυρία, ο ασθενής αποστέλλεται για αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία της εγκεφαλονωτιαίας σπονδυλικής στήλης και του εγκεφάλου, εξέταση για ενδοκρινολογική παθολογία.

Θεραπεία της ατροφίας των μυών του βραχίονα, του ώμου και του χεριού

Κατά την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας, λαμβάνονται υπόψη οι ακόλουθοι παράγοντες: η μορφή της νόσου, η σοβαρότητα και η έκταση της διαδικασίας, η ηλικία του ασθενούς. Μαζί με την ιατρική περίθαλψη, αποδίδεται μεγάλη σημασία στη σωστή διατροφή, στην εκτέλεση των φυσικοθεραπευτικών διαδικασιών, στην ολοκλήρωση των μαθήσεων θεραπευτικού μασάζ και γυμναστικής και στην ηλεκτροθεραπεία. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο διορισμός μιας συνεδρίας ψυχοθεραπείας ασθενών είναι κατάλληλος.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει φάρμακο που να θεραπεύει πλήρως την ατροφία των μυών, αλλά η ορθή επιλογή της μεθόδου θεραπείας και η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να επιβραδύνει την παθολογική διαδικασία, να αποκαταστήσει την αναγέννηση των μυών και να επιστρέψει την χαμένη ικανότητα στον ασθενή. Το κυριότερο είναι να τηρείτε αυστηρά τις συστάσεις του γιατρού.

Επεξεργαστής εμπειρογνωμόνων: Pavel Alexandrovich Mochalov | D.M.N. γενικός ιατρός

Εκπαίδευση: Μόσχα Ιατρικό Ινστιτούτο. Ι.Μ. Σεχενόφ, ειδικότητα "Γενική Ιατρική" το 1991, το 1993 "Επαγγελματικές Ασθένειες", το 1996 "Θεραπεία".

Εκδηλώσεις και θεραπεία της μυϊκής ατροφίας

Περιεχόμενα:

Η ατροφία των μυών του βραχίονα είναι συχνά μια δευτερογενής ασθένεια παρουσία υφιστάμενων θρεπτικών διαταραχών των ιστών ή της κυκλοφορίας του αίματος.

Τις περισσότερες φορές υπάρχει μια επιπλοκή του επαγγέλματος, οι οποίες συνδέονται με τη συνεχή εργασία των χεριών, καθώς και σωματικά σκληρή δουλειά. Επίσης, οι λόγοι πρέπει να αποδοθούν στην υπάρχουσα αρθροπάθεια του καρπού, καθώς και σε όλες τις ενδοκρινικές διαταραχές, οι οποίες πρέπει να περιλαμβάνουν διαβήτη, παχυσαρκία και ασθένεια του θυρεοειδούς.

Η πρωτογενής ατροφία είναι πολύ σπάνια. Βασικά, αναπτύσσεται στις αναπτυξιακές παθολογίες των κάτω άκρων, όταν οι μύες δεν μπορούν να λειτουργήσουν κανονικά.

Για να προσδιορίσετε την ακριβή αιτία, είναι απαραίτητο να συμβουλευτείτε έναν γιατρό και να περάσετε όλες τις απαραίτητες εξετάσεις. Μόνο μετά από αυτό πρέπει να προχωρήσετε σε θεραπεία.

Πόσο προφανές

Η ατροφία των μυών του δεξιού ή του αριστερού χεριού είναι μια σοβαρή ασθένεια που απαιτεί διεξοδική, αλλά γρήγορη διάγνωση. Συχνά συμβαίνουν οι μύες να επηρεάζονται και από τις δύο πλευρές. Επιπλέον, η ασθένεια αναπτύσσεται πολύ αργά και ο ασθενής μπορεί να μην θεωρεί τον εαυτό του άρρωστο.

Οι κύριες εκδηλώσεις θα πρέπει να θεωρούνται όχι μόνο ατροφία του επηρεασμένου μυϊκού ιστού, αλλά και μείωση των αντανακλαστικών. Αλλά η ευαισθησία διατηρείται στο συνηθισμένο επίπεδο. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι εκτός από τις μυϊκές ίνες, το νευρικό άκρο επηρεάζεται, το οποίο είναι υπεύθυνο για την κινητική λειτουργία του χεριού.

Οι καταγγελίες του ασθενούς περιλαμβάνουν πάρεση, ή ακόμα και παράλυση μυϊκού ιστού με βλάβη των νευρικών ινών, μυϊκή αδυναμία και χαμηλό μυϊκό τόνο.

Τα πρώτα συμπτώματα δεν εμφανίζονται αμέσως, αλλά μόνο λίγο μετά την ήττα - συνήθως μετά από 2-3 μήνες. Ελλείψει θεραπείας, όλες οι αλλαγές θα είναι εντελώς μη αναστρέψιμες και η θεραπεία δεν είναι πλέον δυνατή.

Εάν υπάρχουν καταγγελίες σχετικά με την αίσθηση του χτυπήματος χήνας και άλλων παραισθησιών, τότε μπορούμε να μιλήσουμε για την ήττα των ευαίσθητων ινών. Αυτό μπορεί να είναι είτε αυξημένη είτε μειωμένη ευαισθησία, και η πλήρης μούδιασμα σημαίνει ότι οι ευαίσθητες ίνες επηρεάζονται πλήρως.

Στα μεταγενέστερα στάδια, η ευαισθησία έχει χαθεί εντελώς. Εάν αρχίσουν να εμφανίζονται αλλαγές στο δέρμα - παρατηρούνται ερυθρότητα ή μαρμελάδα, τότε αυτό δείχνει παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος, δηλαδή η παθολογία έχει επηρεάσει το αυτόνομο νευρικό σύστημα.

Τα συμπτώματα της μυϊκής ατροφίας του βραχίονα μπορεί να είναι καύση του πόνου, η οποία δίνει όλο το μήκος του βραχίονα. Η διατροφή των ιστών διαταράσσεται, γεγονός που προκαλεί την εμφάνιση όλων των ειδών τραυμάτων και ελκών που θεραπεύονται με μεγάλη δυσκολία.

Διαγνωστικά

Η διάγνωση γίνεται με βάση τις καταγγελίες του ασθενούς, καθώς και κατά την εξέταση και διεξαγωγή ορισμένων διαγνωστικών διαδικασιών.

Συχνά, αυτή η παθολογία συμβαίνει στην οστεοχονδρόζη, οπότε αν υποψιάζεστε ότι αυτή η ασθένεια, θα πρέπει σίγουρα να υποβληθεί σε μια τέτοια μελέτη ως μαγνητική τομογραφία. Θα δείξει πόσο έχουν αλλάξει οι σπόνδυλοι, πόσο δυνατά συμπιέζεται ο περιβάλλοντος ιστός και πόσο έχουν υποστεί οι νευρικές απολήξεις.

Επίσης στη διάγνωση μπορεί να χρησιμοποιηθεί ηλεκτρομυογραφία, η οποία θα σας επιτρέψει να προσδιορίσετε πόσο ισχυρά επηρεάζεται ένας ή άλλος μυς.

Πώς να ξεφορτωθείτε

Η θεραπεία της μυϊκής ατροφίας συνιστάται το συντομότερο δυνατόν από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων. Είναι απαραίτητο όχι μόνο να θεραπευθεί η πολύ μυϊκή αδυναμία, αλλά και η ασθένεια που την προκάλεσε. Διαφορετικά, δεν επιτυγχάνεται θετική επίδραση.

Μέχρι σήμερα, δεν υπάρχει ούτε ένα φάρμακο που θα βοηθούσε στη θεραπεία της ατροφίας των μυϊκών ιστών. Επομένως, πρώτα απ 'όλα, η θεραπεία αποσκοπεί στην εξάλειψη της αιτίας της ανάπτυξης της νόσου - στην αντιμετώπιση της οστεοχονδρόζης, στην αλλαγή του τύπου δραστηριότητας, στην εξάλειψη των συμπτωμάτων των ανωμαλιών του θυρεοειδούς και σε πολλούς άλλους παράγοντες που προκαλούν.

Πολλοί γιατροί συμβουλεύουν να κάνουν ειδική φυσική θεραπεία. Ποια γυμναστική αθροίζει τους μυς των βραχιόνων θα είναι το πιο αποτελεσματικό;

Ιδανικό για να ξεκινήσετε με κολύμπι ή με ειδική αερόμπικ στο νερό. Αυτό θα βοηθήσει στη διευκόλυνση της εφαρμογής όλων των ασκήσεων και θα μειώσει σημαντικά τον πόνο. Τα φορτία πρέπει πρώτα να είναι μικρά και μόνο σταδιακά μπορεί να αυξηθεί η ένταση και η διάρκειά τους.

Είναι επίσης σημαντικό να αρχίσετε να κάνετε μεγάλες βόλτες έξω από την πόλη και ποδηλασία. Φυσικά, για να επαναφέρετε την αρχική μυϊκή δύναμη, θα πρέπει να περάσετε πολύ χρόνο, αλλά αν ξεκινήσετε την ασθένεια, δεν θα μπορείτε να επιστρέψετε στην αρχική κατάσταση καθόλου.

Θα πρέπει επίσης να επανεξετάσετε τον τρόπο ζωής σας και να είστε βέβαιος να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες.

Με την ευκαιρία, μπορείτε επίσης να ενδιαφέρεστε για τα ακόλουθα δωρεάν υλικά:

  • Δωρεάν βιβλία: "TOP 7 βλαβερές ασκήσεις για πρωινές ασκήσεις, τις οποίες πρέπει να αποφύγετε" "6 κανόνες αποτελεσματικής και ασφαλούς έκτασης"
  • Αποκατάσταση των αρθρώσεων του γόνατος και του ισχίου σε περίπτωση αρθροπάθειας - ελεύθερου βίντεο του διαδικτυακού σεμιναρίου, το οποίο διεξήγαγε ο γιατρός της θεραπείας άσκησης και της αθλητικής ιατρικής - Αλέξανδρος Μπόνιν
  • Δωρεάν μαθήματα για τη θεραπεία του πόνου στην πλάτη από πιστοποιημένο γιατρό φυσικοθεραπείας. Αυτός ο γιατρός έχει αναπτύξει ένα μοναδικό σύστημα αποκατάστασης για όλα τα μέρη της σπονδυλικής στήλης και έχει ήδη βοηθήσει περισσότερους από 2.000 πελάτες με διάφορα προβλήματα πλάτης και αυχένα!
  • Θέλετε να μάθετε πώς να θεραπεύετε ένα ισχιακό νεύρο τσιμπημένο; Στη συνέχεια, παρακολουθήστε προσεκτικά το βίντεο σε αυτόν τον σύνδεσμο.
  • 10 βασικές διατροφικές συνιστώσες για μια υγιή σπονδυλική στήλη - σε αυτήν την αναφορά θα μάθετε ποια θα πρέπει να είναι η καθημερινή διατροφή σας έτσι ώστε εσείς και η σπονδυλική σας στήλη να είστε πάντα σε ένα υγιές σώμα και πνεύμα. Πολύ χρήσιμες πληροφορίες!
  • Έχετε οστεοχονδρωσία; Στη συνέχεια, συνιστούμε να μελετήσουμε αποτελεσματικές μεθόδους αντιμετώπισης της οσφυϊκής οσφυϊκής οσφυϊκής οσφυϊκής οστού, χωρίς ναρκωτικά.

Ατροφία μυών (αμυοτροφία) του χεριού. Οι λόγοι. Συμπτώματα Διαγνωστικά

Ατροφία μυών - Αιτίες και συμπτώματα μυϊκής ατροφίας, διάγνωσης και θεραπείας | Vzdravo.ru

Η διαδικασία της ατροφίας του μυός αναπτύσσεται ομοιόμορφα και οδηγεί σε μια αυξανόμενη μείωση του όγκου και του εκφυλισμού των μυϊκών ινών, οι οποίες γίνονται λεπτότερες, σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις, ο αριθμός τους μπορεί να μειωθεί μέχρι την πλήρη εξαφάνιση. Κατανομή πρωτογενούς (συνηθισμένης) και δευτερογενούς (νευρογενούς) μυϊκής ατροφίας.

Ως αποτέλεσμα, η ανάπτυξη της μυϊκής ατροφίας στο ανθρώπινο σώμα αρχίζει να μειώνεται, η παραμόρφωση του μυϊκού ιστού, η αντικατάστασή του από την συνδετική, αδυναμία λειτουργίας του κινητήρα. Η μυϊκή δύναμη εξαφανίζεται, ο μυϊκός τόνος πέφτει, γεγονός που οδηγεί στον περιορισμό της κινητικής δραστηριότητας ή στην πλήρη απώλεια της.

Ιστορικό Ατροφία Μύες

Η πρωτογενής μυϊκή ατροφία προκαλείται από βλάβη του ίδιου του μυός.

Η αιτία της νόσου στην περίπτωση αυτή μπορεί να είναι δυσμενής κληρονομικότητα, η οποία εκφράζεται σε μεταβολικές διαταραχές με τη μορφή συγγενούς έλλειψης μυϊκών ενζύμων ή υψηλής διαπερατότητας κυτταρικών μεμβρανών.

Οι αιτίες του εξωτερικού περιβάλλοντος, που προκαλούν την έναρξη της παθολογικής διαδικασίας, έχουν επίσης σημαντική επίδραση. Αυτά περιλαμβάνουν τη φυσική καταπόνηση, τη μολυσματική διαδικασία, τον τραυματισμό. Πιο έντονη πρωτογενής μυϊκή ατροφία στη μυοπάθεια.

Η αιτία της μυϊκής ατροφίας μπορεί να είναι τραυματισμός στους νευρικούς κορμούς, η μολυσματική διαδικασία που συμβαίνει με τη βλάβη στα κινητικά κύτταρα του νωτιαίου μυελού, όπως η πολιομυελίτιδα και οι ασθένειες που μοιάζουν με πολιομυελίτιδα.

Από καιρό σε καιρό η παθολογική διαδικασία είναι κληρονομική. Σε αυτή την περίπτωση, τα άπω άκρα επηρεάζονται και η ίδια η διαδικασία προχωράει πιο αργά και έχει καλοήθη χαρακτήρα.

Στην αιτιολογία της νόσου διακρίνονται οι ακόλουθες αιτίες: κακοήθεις όγκοι, παράλυση του νωτιαίου μυελού ή περιφερικά νεύρα. Συχνά, η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται στο πλαίσιο ποικίλων τραυματισμών, λιμοκτονίας, δηλητηρίασης, ως αποτέλεσμα της επιβράδυνσης των μεταβολικών διεργασιών καθώς το σώμα αιώνεται, μακροχρόνια κινητική αδράνεια λόγω κάποιων περιστάσεων, ως συνέπεια των επίκτητων ασθενειών.

Εάν επηρεαστεί ο νωτιαίος μυελός και οι μεγάλοι νευρικοί κορώνες, αναπτύσσεται η νευροπαθητική μυϊκή ατροφία.

Με τη θρόμβωση μεγάλων αγγείων ή την εξασθενημένη ροή αίματος στον μυϊκό ιστό ως αποτέλεσμα μηχανικής ή παθολογικής βλάβης αναπτύσσεται ισχαιμική μορφή.

Η προϋπόθεση για την πολυλειτουργική μορφή είναι η απόλυτη, συχνά μερική κινητική αδράνεια λόγω παθολογικών διεργασιών στο σώμα - αρθρίτιδα. πολιομυελίτιδας και παρόμοιες με πολυμυελίτιδα ασθένειες.

Χρήσιμα άρθρα: Χρήση υπεροξειδίου του υδρογόνου για τη θεραπεία της αρθρώσεως

Συμπτώματα της μυϊκής ατροφίας

Υπάρχουν δύο μορφές της νόσου:

- Η νόσος διαγιγνώσκεται πρωταρχικά αν ο ίδιος ο μυς επηρεάζεται ειδικά. Ένας σπουδαίος ρόλος στην παθογένεια της κληρονομικότητας, συχνά αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα τραυματισμού ή ως συνέπεια μώλωπες, δηλητηρίαση, σωματική κόπωση. Κλινικά εκφρασμένη ταχεία κόπωση, σημαντική μείωση του μυϊκού τόνου. Μπορεί να παρατηρηθεί αντίστοιχη συστροφή των άκρων.

- Η δευτερογενής μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται συχνότερα, ως μετατραυματική επιβάρυνση ή μετά από διάφορες παθήσεις.

Ως αποτέλεσμα, εμφανίζεται βλάβη στα κινητικά κύτταρα, γεγονός που οδηγεί σε περιορισμό της κινητικής λειτουργίας των ποδιών, των ποδιών, των χεριών, του αντιβραχίου, της μερικής ή πλήρους παράλυσης.

Κατά κύριο λόγο, η νόσος έχει ένα υποτονικό ρεύμα, αλλά υπάρχουν και περιόδους οξείας εκδήλωσης της νόσου, συνοδευόμενες από έντονο πόνο.

Η δευτερογενής μυϊκή ατροφία χωρίζεται σε:

Νευρική μυοτροφία - σε αυτή τη μορφή, οι μύες των ποδιών και των κάτω ποδιών επηρεάζονται, και η παραμόρφωσή τους συμβαίνει. Στις μεταβολές της αρρώστιας. Έτσι ώστε τα κρέμονται πόδια να μην αγγίζουν το πάτωμα, αρχίζει να σηκώσει τα γόνατά του ψηλά. Η επιφανειακή ευαισθησία εξαφανίζεται και τα αντανακλαστικά ξεθωριάζουν. Λίγες χρόνια μετά την εμφάνιση της ασθένειας, η ασθένεια τρέχει πάνω από τα χέρια και τους βραχίονες.

Η πιο σοβαρή και πολύπλοκη πορεία παρατηρείται με την προοδευτική μυϊκή ατροφία, στις περισσότερες περιπτώσεις εκδηλώθηκε ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία, ενώ στην οικογένεια υγιείς γονείς. Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από πλήρη απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης. Συχνά παρατηρείται συστροφή των άκρων των ινών.

Η προοδευτική μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται στους ενήλικες και ονομάζεται ατροφικό σύνδρομο. Ταυτόχρονα, επηρεάζονται τα απομακρυσμένα ή απομακρυσμένα μέρη των άνω άκρων - τα δάκτυλα, οι ενδογενείς μύες του χεριού.

Το χέρι αντιλαμβάνεται ένα συγκεκριμένο βλέμμα, γίνεται όμοιο με ένα μαϊμού. Τα αντανακλαστικά τένοντα εξαφανίζονται, αλλά η ευαισθησία παραμένει.

Με την επερχόμενη εξέλιξη της νόσου, οι μύες του λαιμού και του σώματος κόβονται στην παθολογική διαδικασία.

Ένα κοινό σύμπτωμα για όλους τους τύπους μυϊκής ατροφίας είναι η μείωση του όγκου των χαλασμένων μυών, η οποία είναι ιδιαίτερα αισθητή σε σύγκριση με την υγιή πλευρά. Η σοβαρότητα των συμπτωμάτων εξαρτάται από τη σοβαρότητα και την επικράτηση της νόσου, σε όλες τις περιπτώσεις οδηγεί σε μείωση του μυϊκού τόνου και του πόνου κατά την ψηλάφηση των άκρων.

Χρήσιμα άρθρα: Οισοφαγίτιδα αναρροής - αιτίες και συμπτώματα της οισοφαγίτιδας από αναρρόφηση

Διάγνωση μυϊκής ατροφίας

Η διάγνωση της ατροφίας των μυών στο σημερινό χρόνο δεν είναι δύσκολη.

Για να προσδιοριστεί το υπόβαθρο της εμφάνισης της νόσου, εκτεταμένες κλινικές και βιοχημικές εξετάσεις αίματος, διεξάγονται πολυλειτουργικές μελέτες του θυρεοειδούς αδένα και του ήπατος.

Η ηλεκτρομυογραφία και η μελέτη της αγωγιμότητας των νεύρων, της βιοψίας των μυϊκών ιστών και του αναπόφευκτου ιατρικού ιστορικού είναι αναπόφευκτες. Όπως απαιτείται, προβλέπονται επιπλέον μέθοδοι εξέτασης.

Μορφές μυών ατροφίας

Υπάρχουν διάφορες μορφές της ασθένειας. Η νευρική αμυοτροφία, ή η αμυοτροφία του Charcot-Marie, συμβαίνει με τη βλάβη των μυών του ποδιού και του κάτω ποδιού, η ομάδα εκτατών και η ομάδα των μυών του απαγωγέα είναι πιο ευαίσθητα στην παθολογική διαδικασία. Πόδια με όλα αυτά παραμορφωμένα.

Οι ασθενείς έχουν ένα κατάλληλο βάδισμα, κατά τη διάρκεια του οποίου οι ανθυγιεινές αυξάνουν τα γόνατά τους ψηλά, επειδή το πόδι, ενώ σηκώνει τα πόδια, χτυπάει και παρεμβαίνει στο περπάτημα. Ο γιατρός σημειώνει την εξαφάνιση των αντανακλαστικών, τη μείωση της ευαισθησίας στην επιφάνεια στα κάτω άκρα.

Χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου, τα χέρια και οι βραχίονες εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Η προοδευτική μυϊκή ατροφία Verdniga-Hoffmann χαρακτηρίζεται από μια πιο μαλακή πορεία. Τα πρώτα συμπτώματα μυϊκής ατροφίας συμβαίνουν σε ένα βρέφος σε νεαρή ηλικία, συχνά σε μια οικογένεια υγιείς γονείς έξω, αρκετά παιδιά υποφέρουν από την αρχή. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, απότομη πτώση της αρτηριακής πίεσης και ινιδική συστροφή.

Το ατροφικό σύνδρομο συνοδεύει επίσης την προοδευτική μυϊκή ατροφία στους ενήλικες - την ατροφία του Aran-Duchenne. Στο αρχικό στάδιο, η παθολογική διαδικασία εντοπίζεται στις απομακρυσμένες περιοχές των άνω άκρων.

Η ατροφία των μυών επηρεάζει επίσης την ανύψωση του τεράστιου δάχτυλου, του μικρού δακτύλου και των ενδογενών μυών. Τα χέρια των ασθενών παίρνουν την αντίστοιχη πόζα του "χεριού μαϊμού". Η παθολογία συνοδεύεται επίσης από την εξαφάνιση των αντανακλαστικών των τενόντων, αλλά η ευαισθησία με όλα αυτά παραμένει.

Η παθολογική διαδικασία εξελίσσεται με την πάροδο του χρόνου, οι μύες του λαιμού και του σώματος εμπλέκονται σε αυτό.

Θεραπεία Ατροφία Μύες

Κατά την επιλογή μιας μεθόδου θεραπείας, λαμβάνονται κυρίως υπόψη οι κύριες αιτίες: η ηλικία του ασθενούς, η σοβαρότητα και η μορφή της νόσου. Η κύρια σημασία συνδέεται με την επούλωση της υποκείμενης νόσου, η οποία οδήγησε στην ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας.

Παρέχεται ιατρική περίθαλψη και μια επιπλέον συνταγή: φυσιοθεραπεία, ηλεκτροθεραπεία, μασάζ και γυμναστική.

Η υποχρεωτική συμμόρφωση με όλες τις συμβουλές και τις απαιτήσεις του γιατρού επιτρέπει σε πολλούς πελάτες να ανακτήσουν χαμένες κινητικές ικανότητες και να επιβραδύνουν τη διαδικασία της ατροφίας.

Μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού (τύποι 1, 2, 3, 4): συμπτώματα, θεραπεία, χαρακτηριστικά της νόσου στα παιδιά

Κάθε άτομο είναι εξαιρετικά σημαντικό να διατηρήσει την ανεξαρτησία και τη δραστηριότητά του.

Ωστόσο, υπάρχουν ασθένειες στις οποίες οι ασθενείς σταδιακά καταστούν ανίκανοι και μπορούν να κινηθούν μόνο με βοήθεια ή σε αναπηρικές καρέκλες.

Αυτοί οι τύποι νόσων περιλαμβάνουν τη μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού, στην οποία ένα άτομο δεν μπορεί μόνο να σταματήσει το περπάτημα, αλλά ακόμη και μερικές φορές δεν είναι σε θέση να αναπνεύσει ανεξάρτητα.

Περιγραφή ασθένειας

Η σπονδυλική μυϊκή ατροφία (SMA, σπονδυλική αμυοτροφία) είναι μια ολόκληρη ομάδα κληρονομικών ασθενειών που χαρακτηρίζονται από εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού.

Αυτή είναι μία από τις πιο κοινές παθολογίες μεταξύ των γενετικών διαταραχών. Η συχνότητα εμφάνισης νεογνών είναι μία περίπτωση για 6.000-10.000 παιδιά, ανάλογα με τη χώρα που μελετήθηκε. Σχεδόν οι μισοί από εκείνους που γεννιούνται με SMA δεν μπορούν να φτάσουν ακόμη και σε δύο χρόνια και να πεθάνουν.

Ωστόσο, η μυϊκή ατροφία δεν είναι μόνο παιδική ασθένεια, μπορεί να υποφέρει άτομα διαφορετικών ηλικιών. Οι επιστήμονες έχουν βρει ότι κάθε 50ος κάτοικος της γης είναι ο φορέας του υπολειπόμενου κινητήρα SMN1 (κινητήρας νευρώνων επιβίωσης), ο οποίος οδηγεί στην AGR.

Αν και όλοι οι τύποι αυτής της ασθένειας προέρχονται από μια μετάλλαξη σε μία χρωμοσωμική περιοχή, έχει πολλές μορφές με διάφορους βαθμούς συμπτωμάτων σε όλες τις ηλικίες. Παρά την απώλεια της κινητικής δραστηριότητας των μυών, η ευαισθησία τους παραμένει.

Το μυαλό του ασθενούς δεν επηρεάζεται από τη διαδικασία.

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1891 από τον Guido Werding, ο οποίος όχι μόνο κατέγραψε συμπτώματα αλλά επίσης μελέτησε τις μορφολογικές μεταβολές στους μυς, τα νεύρα και το νωτιαίο μυελό.

Οι πιο συνηθισμένοι είναι οι εγγύς τύποι SMA (περίπου 80-90% όλων των περιπτώσεων), στους οποίους οι μυς πιο κοντά στο κέντρο του σώματος (μηριαίο, σπονδυλικό, μεσοπλεύριο κ.λπ.) επηρεάζονται περισσότερο.

Είδη νόσου και σοβαρότητα εκδηλώσεων

Μεταξύ των εγγύς ειδών, υπάρχουν τέσσερις μορφές της νόσου, οι οποίες ομαδοποιούνται με βάση την ηλικία έναρξης της διαδικασίας, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και το προσδόκιμο ζωής.

Μορφές εγγύς αμυοτροφικής σπονδυλικής στήλης - πίνακας

Υπάρχουν ορισμένες μυϊκές ατροφίες του νωτιαίου μυελού που περιλαμβάνουν τα απομακρυσμένα μέρη του σώματος. Τις περισσότερες φορές επηρεάζει τα άνω άκρα, και η ίδια η ασθένεια συνήθως καταγράφεται σε μία ηλικία μάλλον ενηλίκων.

Με το SMA, οι μύες χάνουν σημαντικά τη μάζα και τον όγκο τους.

Εκτός από αυτή την ταξινόμηση, υπάρχει μια διαίρεση του MCA σε απομονωμένη (συμβαίνει μόνο λόγω βλάβης των κινητικών νευρώνων στον νωτιαίο μυελό) και συνδυασμένες μορφές (επιπρόσθετες ασθένειες όπως καρδιακές παθήσεις, ολιγοφρένεια, συγγενή κατάγματα κ.λπ.) σχετίζονται με σπονδυλική αμυοτροφία.

Αιτίες και παράγοντες της παθολογίας

Οι νωτιαίες μυϊκές δυστροφίες εμφανίζονται λόγω κληρονομικών υπολειπόμενων γονιδίων που βρίσκονται στο πέμπτο χρωμόσωμα (SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44). Κατά κανόνα, οι γονείς δεν παρουσιάζουν εκδηλώσεις SMA, αλλά και οι δύο είναι φορείς και στο 25% των περιπτώσεων περάσουν το ελαττωματικό γονίδιο στο παιδί τους, πράγμα που διαταράσσει την πρωτεϊνική σύνθεση του SMN, πράγμα που οδηγεί στον εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων στο νωτιαίο μυελό.

Οι διαταραχές στην εργασία ενός μόνο μέρους του χρωμοσώματος οδηγούν σε διαφορετικούς τύπους AGR

Σε ένα ορισμένο στάδιο εμβρυϊκής ανάπτυξης, υπάρχει προγραμματιζόμενος κυτταρικός θάνατος των προδρόμων των κινητικών νευρώνων που έχουν σχηματιστεί σε περίσσεια.

Από αυτά, περίπου το ήμισυ πρέπει κανονικά να παραμείνει, το οποίο διαφοροποιείται περαιτέρω σε νευρικά κύτταρα. Ωστόσο, σε μια ορισμένη περίοδο, η διαδικασία αυτή διακόπτεται από τη λειτουργία του γονιδίου SMN.

Κατά τη διάρκεια της μετάλλαξης, το έργο του διαταράσσεται, ο κυτταρικός θάνατος συνεχίζεται ακόμα και μετά τη γέννηση του παιδιού, γεγονός που οδηγεί στην μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού.

Η ασθένεια επηρεάζει τους κινητικούς νευρώνες των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού

Συμπτώματα σε ένα παιδί και έναν ενήλικα

Το κύριο σύμπτωμα της νόσου SMA είναι η μυϊκή λήθαργος, η αδυναμία και η ατροφία. Ωστόσο, κάθε μορφή σπονδυλικής αμυοτροφίας έχει τα δικά της χαρακτηριστικά:

  1. Με την ασθένεια Verding - Hoffman, τα πρώτα συμπτώματα μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης σε υπερηχογραφική εξέταση, καθώς το έμβρυο κινείται πολύ ασθενώς. Μετά τον τοκετό, σημειώνεται η αδυναμία του παιδιού να κρατήσει το κεφάλι του, να γυρίσει και αργότερα να καθίσει. Σχεδόν όλη την ώρα, το μωρό βρίσκεται σε μια χαλαρή θέση στο πίσω μέρος, χωρίς να μπορεί να κλείσει τα πόδια και τα χέρια. Παρουσιάζονται επίσης συχνά προβλήματα διατροφής, καθώς το βρέφος δυσκολεύεται να καταπιεί. Η αναπνοή συχνά εξασθενεί λόγω της ατροφίας των μυών των πλευρών. Σχεδόν το 70% των παιδιών πεθαίνουν πριν φτάσουν τα δύο χρόνια. Μετά τη διάγνωση, ανιχνεύεται ανεπαρκής σχηματισμός των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού. Εάν ένας ασθενής ζει σε ηλικία 7-10 ετών, τότε αναπτύσσει αύξηση μυϊκής ατροφίας και πεθαίνει από οξεία καρδιακή, πνευμονική ανεπάρκεια ή λόγω προβλημάτων με την πέψη. Σε σπάνιες περιπτώσεις, οι ασθενείς ζουν σε 30 χρόνια και στη συνέχεια μόνο με μεταγενέστερη εμφάνιση συμπτωμάτων (περίπου 2 έτη).
  2. Στον δεύτερο τύπο μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού, το παιδί μπορεί συχνά να αναπνεύσει και να καταπιεί τα τρόφιμα. Ωστόσο, με την πάροδο του χρόνου, η διαδικασία εξελίσσεται, και σε μεγαλύτερη ηλικία τα παιδιά περιορίζονται σε αναπηρικά αμαξίδια. Συνήθως, οι γονείς αρχίζουν να παρατηρούν ότι το παιδί συχνά σκοντάφτει, πέφτει και τα γόνατά του λυγίζουν. Η σταδιακή ανικανότητα να καταπιείτε τα τρόφιμα εμφανίζεται με την ηλικία. Επίσης, καθώς κάποιος μεγαλώνει, μια έντονη καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης (σκολίωση) αρχίζει να εκδηλώνεται. Αυτή η μορφή θεωρείται σχετικά καλή και επιτρέπει στους ασθενείς να ζουν μέχρι τη γήρανση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι γυναίκες μπορούν ακόμη να φέρουν και να γεννήσουν ένα παιδί, αλλά υπάρχει μια μεγάλη πιθανότητα ότι η ασθένεια θα κληρονομηθεί. Με σωστή φροντίδα και χάρη στις κανονικές ασκήσεις φυσικής θεραπείας, οι ασθενείς μπορούν να διατηρήσουν μια πολύ μεγάλη διάρκεια χρόνου.
  3. Η νεανική αμυοτροφία του Kügelberg-Welander μπορεί να καταγραφεί για πρώτη φορά μεταξύ των δύο και των δεκαοκτώ ετών. Σε πολύ πρώιμο στάδιο, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν, το παιδί αναπτύσσεται πλήρως. Σταδιακά, η αδυναμία αρχίζει να εμφανίζεται στα εγγύτερα μέρη του σώματος, πιο συχνά στους ώμους και το αντιβράχιο. Για πολλά χρόνια, ο ασθενής είναι σε θέση να κινείται ανεξάρτητα και να διατηρεί τον εαυτό του. Συχνά παρατηρούνται συσπάσεις μυών (συστοιχίες). Η κύρια αιχμή των συμπτωμάτων καταγράφεται μεταξύ των δύο και πέντε ετών, όταν γίνεται ξαφνικά δύσκολο για ένα παιδί να τρέξει, να πάρει από το κρεβάτι και να ανέβει σκάλες. Η πορεία της νόσου είναι σχετικά καλοήθη, καθώς ο ασθενής μπορεί να διατηρήσει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  4. Η βλενοσφαιρική μυϊκή ατροφία του Kennedy, μια ασθένεια που συνδέεται με το φύλο, μεταδίδεται από το χρωμόσωμα Χ και εκδηλώνεται αποκλειστικά στους άνδρες κατά την ενηλικίωση. Η νόσος εξελίσσεται σιγά-σιγά και αρχίζει με αδυναμία στους μύες των μηρών, μετά από 10-15 χρόνια ενώνονται οι βολβικές διαταραχές (βλάβες των κρανιακών νεύρων: γλωσσοφαρυγγική, πνευμονική και υπογλώσσια). Δεδομένου ότι η πορεία της νόσου είναι εξαιρετικά αργή, οι σημαντικές λειτουργίες δεν έχουν ουσιαστικά χρόνο να παραβιαστούν και το προσδόκιμο ζωής δεν μειώνεται σημαντικά. Πολύ συχνά, η ασθένεια συνοδεύεται από ενδοκρινικές παθολογίες: ατροφία των όρχεων, μειωμένη λίμπιντο και διαβήτη.
  5. Το Distal SMA της Duchenne - Aran είναι συνήθως καταχωρημένο στην ηλικία των 18-20 ετών. Τα πρώτα είναι επηρεασμένα χέρια, τότε τελείως ανώτερα άκρα. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, μυϊκή ατροφία των ποδιών σταδιακά συμβαίνει. Σε εξαιρετικά σπάνιες περιπτώσεις, η ασθένεια σταματά στην πάρεση ενός από τα χέρια.
  6. Η σκωπού-περονική σπονδυλική μυϊκή ατροφία του Vulpian αρχικά γίνεται αισθητή σε μεγαλύτερη ηλικία (20-40 ετών). Εκδηλώθηκε με σταδιακή ατροφία των μυών της ζώνης ώμων και των εκτεινόντων του ποδιού και του κάτω ποδιού. Η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή, καθώς ακόμη και 30 χρόνια μετά την εμφάνιση της νόσου, ο ασθενής έχει ακόμα την ευκαιρία να κινηθεί ανεξάρτητα.

Το SMA σε έγκυες γυναίκες συνδέεται με πολλές επιπλοκές. Συχνά, μια γυναίκα δεν μπορεί να γεννήσει τον εαυτό της και έχει συνταγογραφηθεί μια καισαρική τομή.

Οι ακτίνες Χ δείχνουν καμπυλότητα της σπονδυλικής στήλης και την επακόλουθη διόρθωσή της με χειρουργική επέμβαση

Διαγνωστικά και διαφορική διάγνωση

Η μέθοδος, με 100% πιθανότητα που υποδεικνύει την παρουσία σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας, είναι ανάλυση DNA χρησιμοποιώντας μοριακή γενετική διάγνωση. Σκοπεύει να εντοπίσει ένα ελαττωματικό γονίδιο στο πέμπτο χρωμόσωμα, στον τόπο 5q11-q13.

Η ανάλυση DNA θα βοηθήσει στην ακριβή διάγνωση.

Διεξάγεται βιοχημική ανάλυση για τον προσδιορισμό της περιεκτικότητας της κρεατινικής κινάσης (CPK), της αμινοτρανσφεράσης της αλανίνης (ALT) και της γαλακτικής αφυδρογονάσης (LDH). Εάν το επίπεδό τους είναι φυσιολογικό, τότε αυτό εξαλείφει την προοδευτική μυϊκή δυστροφία, η οποία είναι παρόμοια στα συμπτώματα.

Με τη βοήθεια του EFI (ηλεκτροφυσιολογική έρευνα) καταγράφονται παλμοί βιοηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου και των νευρικών κορμών. Όταν η SMA παρατηρείται χαρακτηριστική για την ήττα των νευρώνων των εμπρόσθιων κέρατων του ρυθμού του "φεγγαριού"

Η μαγνητική τομογραφία (μαγνητική τομογραφία) και η αξονική τομογραφία (υπολογιστική τομογραφία) δεν βοηθούν πάντοτε να αναγνωρίσουν χαρακτηριστικές αλλαγές στην εικόνα AGR.

Η διαφορική διάγνωση είναι απαραίτητη προκειμένου να γίνει διάκριση της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας από μυϊκή δυστροφία, εγκεφαλική παράλυση, αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση, σύνδρομο Marfan, εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται με κρότωνες και άλλες ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Η φασματομετρία μαζικής μάζας, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό της μείωσης στο επίπεδο των διαφόρων αμινοξέων στο σώμα, αποκαλύπτει την έλλειψη πρωτεΐνης SMN.

Θεραπεία

Προς το παρόν, η αποτελεσματική θεραπεία της μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού δεν έχει ακόμη επινοηθεί. Κατά την αρχική ανίχνευση της νόσου, η υποχρεωτική νοσηλεία εμφανίζεται με διάφορες μελέτες.

Η φαρμακευτική θεραπεία έχει ως στόχο τη βελτίωση της αγωγής των νευρικών ερεθισμάτων, την ομαλοποίηση της κυκλοφορίας του αίματος και την επιβράδυνση της καταστροφής των κινητικών νευρώνων. Χρησιμοποιήστε τα ακόλουθα φάρμακα:

  • φάρμακα αντιχολινεστεράσης αποσκοπούν στη μείωση της δραστηριότητας του ενζύμου που διασπά την ακετυλοχολίνη, η οποία με τη σειρά της μεταδίδει διέγερση μέσω των νευρικών ινών. Αυτά περιλαμβάνουν το Sanguirythrin, το Oksazil, το Prozerin, το Prozerin βελτιώνει τη διέλευση του παλμού από τον νευρώνα στον μυ
  • βιολογικά συμπληρώματα που περιέχουν L-καρνιτίνη και συνένζυμο Q10, ενισχύοντας τον μεταβολισμό της ενέργειας στα κύτταρα.
  • Βιταμίνες Β που υποστηρίζουν τον φυσιολογικό μυϊκό τόνο.
  • Νοοτροπικά που διεγείρουν το κεντρικό νευρικό σύστημα - Nootropil, Cavinton, Semax.
  • φάρμακα για την τόνωση του μεταβολισμού των μυών και των νευρικών ινών - Οροτικό κάλιο, Actovegin, Νικοτινικό οξύ Το Aktovegin βελτιώνει τον μεταβολισμό στον νευρικό ιστό

Διατροφή

Θα πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η βάση της διατροφής του ασθενούς με SMA θα πρέπει να είναι τροφή, η οποία μπορεί να προσφέρει στους μυς τις απαραίτητες ουσίες.

Είναι απαραίτητο να εμπλουτιστεί η διατροφή των τροφών του ασθενούς με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες. Ωστόσο, προς το παρόν δεν υπάρχουν αξιόπιστα δεδομένα για τη βελτίωση της κατάστασης των ασθενών με ορισμένες δίαιτες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η υπερβολική πρόσληψη αμινοξέων στο σώμα μπορεί να είναι επιβλαβής, καθώς δεν υπάρχει αρκετός μυϊκός ιστός για να τα επεξεργαστείτε.

Τα όσπρια είναι πηγή πρωτεΐνης

Θα πρέπει να μειώσει το θερμιδικό περιεχόμενο των τροφίμων, λόγω της έλλειψης σωματικής δραστηριότητας, μερικοί ασθενείς έχουν την τάση να κερδίζουν βάρος.

Μέθοδοι φυσιοθεραπείας, συμπεριλαμβανομένου του μασάζ

Οι ασθενείς πρέπει να διεξάγουν θεραπευτικές συνεδρίες μασάζ με σκοπό τη διατήρηση της μυϊκής λειτουργίας. UHF (θεραπεία υψηλής συχνότητας), ηλεκτροφόρηση, χειρωνακτικές πρακτικές θα είναι επίσης χρήσιμες. Υπάρχουν ειδικές ασκήσεις αναπνοής για την τόνωση της εργασίας των πνευμόνων.

Μασάζ - ένα μέσο για τη θεραπεία της σπονδυλικής αμυοτροφίας

Με τη βοήθεια της ομαλοποιημένης φυσικής δραστηριότητας, μπορείτε να αποτρέψετε την ακαμψία των αρθρώσεων και να διατηρήσετε τους μυς σας σε καλή κατάσταση. Πολύ χρήσιμες κατηγορίες στην πισίνα, όπου υπάρχει ελάχιστο φορτίο στη σπονδυλική στήλη. Είναι σημαντικό να επιλέξετε τις ορθές ορθοπεδικές συσκευές που θα στηρίζουν το στήθος και τα άκρα.

Οι ασθενείς με SMA αναγκάζονται να χρησιμοποιούν ειδικά περιπατητές που τους υποστηρίζουν ενώ περπατούν.

Σε περίπτωση επιπλοκών με τη διατροφή, συνιστάται ο ασθενής να τροφοδοτείται μέσω του σχηματισμένου συρίγγιου μεταξύ του στομάχου και του εξωτερικού περιβάλλοντος (γαστρόσωμα). Για αναπνευστικά προβλήματα, συνταγογραφείται τεχνητή αναπνοή.

Λαϊκές θεραπείες

Δεν υπάρχουν λαϊκές θεραπείες για τη θεραπεία της μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού. Είναι πολύ σημαντικό να συμβουλευτείτε γιατρό αμέσως μετά την ανίχνευση των πρώτων συμπτωμάτων. Σε καμία περίπτωση δεν μπορεί να αυτο-φαρμακοποιηθεί, καθώς αυτό μπορεί να είναι θανατηφόρο.

Πρόγνωση της θεραπείας και πιθανές επιπλοκές

Η πρόγνωση της θεραπείας εξαρτάται έντονα από τον τύπο της μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού. Με την πιο κακοήθη πρώτη παραλλαγή, το πιο συχνό αποτέλεσμα είναι ο πρώιμος θάνατος του ασθενούς, και σε άλλες περιπτώσεις είναι μερικές φορές δυνατό να διατηρηθεί η ικανότητα να μετακινηθεί ανεξάρτητα μέχρι τη γήρανση.

Οι επιπλοκές του SMA περιλαμβάνουν: σκολίωση, οξεία πνευμονική ανεπάρκεια, παράλυση, παραμόρφωση θώρακος, εξαφάνιση λειτουργιών μάσησης και κατάποσης.

Πρόληψη

Η πρόληψη της μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού δεν υπάρχει. Το μόνο που μπορείτε να κάνετε είναι να συμβουλευτείτε έναν γενετιστή κατά το σχεδιασμό μιας εγκυμοσύνης.

Παρά τις τρομερές προβλέψεις και την αδυναμία να ανακάμψει πλήρως από αυτή την ασθένεια, δεν πρέπει να εγκαταλείψετε. Η πλήρης φροντίδα και η συμμόρφωση με όλες τις συστάσεις του γιατρού σε πολλές περιπτώσεις επιτρέπουν στους ασθενείς να ζήσουν μια μακρά και ανεξάρτητη ζωή.

  • Ekaterina Sergeevna
  • Εκτυπώστε

Ατροφία μυών: πόδια, όπλα, θεραπεία, συμπτώματα και αποκατάσταση ατροφικών μυών

Η μυϊκή ατροφία είναι μια διαδικασία που χαρακτηρίζεται από σταδιακή μείωση του όγκου, τον εκφυλισμό και την αραίωση των μυϊκών ινών, τη μείωση της συσταλτικότητάς τους.

Όλοι οι τύποι ατροφιών μπορούν να χωριστούν σε 2 μεγάλες ομάδες:

  • κληρονομική εκφυλιστική - μυϊκή σπατάλη που προκαλείται από γενετικά ελαττώματα τόσο των μυών όσο και των νευρικών ινών που ρυθμίζουν τη δουλειά τους. Αναπτύσσονται συχνότερα στην παιδική ηλικία, προχωρούν γρήγορα και πρακτικά δεν μπορούν να υποβληθούν σε θεραπεία.
  • απλές - ατροφίες που εμφανίζονται στο υπόβαθρο διαφόρων ασθενειών, δηλητηριάσεων, τραυματισμών.

Αιτίες της νόσου στα παιδιά

  • Οι κληρονομικές νευρομυϊκές παθήσεις (μυοπάθεια Erba-Roth, μυοπάθεια Duchenne, αμυοτροφία Charcot-Marie-Tuta κ.λπ.) αποτελούν την κύρια αιτία της μυϊκής ατροφίας στην παιδική ηλικία.
  • Τραυματισμοί γέννησης - βλάβες στα περιφερικά νεύρα, πλέγματα νεύρων στη διαδικασία της εργασίας.
  • Κατάγματα των άκρων, σπονδυλική στήλη.
  • Η δερματομυοσίτιδα είναι μια αυτοάνοση φλεγμονή του δέρματος και των μυών.
  • Λοιμώξεις (πολιομυελίτιδα, φυματίωση).

Αιτίες της νόσου στους ενήλικες

Η σπατάλη μυών στους ενήλικες αναπτύσσεται συχνά υπό την επίδραση εξωτερικών επιβλαβών παραγόντων. Όσον αφορά τις κληρονομικές ασθένειες, ως επί το πλείστον περνούν από την παιδική ηλικία και μόνο σπάνιες μορφές που εκδηλώνονται για πρώτη φορά στο μεσαίο και γήρας.

Οι πιο συνηθισμένοι λόγοι περιλαμβάνουν:

  • Παράλυση μετά από εγκεφαλικό επεισόδιο, αιμορραγία στον εγκέφαλο.
  • Σοβαρή τραυματική εγκεφαλική βλάβη και τραυματισμό του νωτιαίου μυελού.
  • Παρατεταμένη ακινητοποίηση των άκρων μετά από κατάγματα, παρατεταμένη ακινητοποιημένη θέση ασθενών μετά από χειρουργικές επεμβάσεις, σοβαρές συμπτωματικές ασθένειες.
  • Γήρανση - φυσικές δυστροφικές αλλαγές σε όλα τα όργανα και τους ιστούς.
  • Ανεπαρκής διατροφή, νηστεία.
  • Διαταραχές πέψης και απορρόφησης (χρόνια διάρροια, εκτομή του εντέρου)
  • Μολυσματικές ασθένειες - φυματίωση, χρόνια δυσεντερία, ελονοσία, εντεροκολίτιδα.
  • Παρασιτικές ασθένειες (τριχίνωση, εχινοκοκκίαση);
  • Κακοήθεις όγκοι (καρκίνος του πνεύμονα, του μαστού, θυρεοειδούς αδένος) - εξάντληση του καρκίνου.
  • Ενδοκρινική παθολογία (θυρεοτοξίκωση, μυξέδημα, νόσο του Itsenko-Cushing, σακχαρώδης διαβήτης, ακρομεγαλία).
  • Αρθρίτιδα, αρθροπάθεια;
  • Πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα;
  • Χρόνιος αλκοολισμός.
  • Λήψη ορισμένων φαρμάκων (γλυκοκορτικοστεροειδή, κολχικίνη).

Τι είναι ο μυϊκός ιστός στο φυσιολογικό και στο υπόβαθρο διάφορων ασθενειών. (βλέπε εικ.)

  1. Norma
  2. Διαβήτης
  3. Σκληρόδερμα
  4. Πολυμυοσίτιδα
  5. Κολλαγόνο
  6. Νεοπλάσματα
  7. Το σύνδρομο Ιτσένκο - Cushing
  8. Ερυθηματώδης λύκος
  9. Θυροτοξικότης

Συχνά συμπτώματα

Ανεξάρτητα από τα αίτια, όλες οι μυϊκές ατροφίες έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις. Κατά την εμφάνιση της νόσου υπάρχει μια ελαφριά αδυναμία στα άκρα κατά τη διάρκεια της σωματικής άσκησης, μετά από μια στιγμή που υπάρχουν δυσκολίες στις κινήσεις, είναι δύσκολο να εκτελεστούν οι συνήθεις δραστηριότητες: αναρρίχηση σκαλοπατιών, τρέξιμο, σηκωτά από χαμηλή καρέκλα, κουμπιά, τσάντα κλπ.

Με κληρονομική παθολογία, τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται συνήθως στην παιδική ηλικία και μάλλον γρήγορα αυξάνονται. Για αρκετά χρόνια, και μερικές φορές αρκετούς μήνες, οι ασθενείς χάνουν την ικανότητά τους να κινούνται ανεξάρτητα και αυτο-φροντίδας.

Σε ορισμένες ασθένειες, τα πρώτα πόδια εξασθενούν, σε άλλα - τα χέρια, αλλά σε όλες τις περιπτώσεις είναι χαρακτηριστικές οι συμμετρικές βλάβες των άκρων. Οι στενότερες (που βρίσκονται πιο κοντά στο σώμα) μυϊκές ομάδες επηρεάζονται συχνότερα. Ταυτόχρονα, οι μύες της πλάτης, του θώρακα, της κοιλιάς και του προσώπου γίνονται λεπτότεροι.

Σε κληρονομικές ασθένειες, η μυϊκή ατροφία είναι το κύριο σύμπτωμα που καθορίζει πλήρως την κλινική τους εικόνα και την περαιτέρω πρόγνωση.

Οι απλές ατροφίες, κατά κανόνα, αναπτύσσονται στο πλαίσιο άλλων χρόνιων χρόνιων χρόνιων παθήσεων. Την ίδια στιγμή, τα συμπτώματα της υποκείμενης νόσου έρχονται στο προσκήνιο.

Η εξάντληση των μυών αυξάνεται αργά και συχνά ανεπαίσθητα για τον ασθενή. Ίσως τόσο συμμετρική όσο και ασύμμετρη ήττα.

Πρώτα απ 'όλα, τα πόδια υποφέρουν, αρχίζοντας από τα πόδια και τα πόδια, αργότερα οι μύες των χεριών και των όπλων συνολικά εμπλέκονται.

Με έγκαιρη θεραπεία, μπορείτε να επιτύχετε πλήρη ανάκαμψη.

Τραυματισμός κάτω άκρων

Οι κύριες κλινικές εκδηλώσεις της ατροφίας των μυών των ποδιών:

  • Η αδυναμία στα πόδια αυξάνεται, όταν περπατούν οι ασθενείς κουρασμένοι γρήγορα, δεν μπορούν να σηκώσουν και να κρατήσουν τα πόδια τους σε βάρος, πέφτουν συχνά, είναι δύσκολο για αυτούς να καθίσουν και να σηκωθούν από την καρέκλα, να ανεβαίνουν τις σκάλες.
  • Υπάρχει μια έντονη αραίωση των μυών, τα άκρα φαίνονται λεπτά σε σύγκριση με το σώμα. Σε περίπτωση ασύμμετρης βλάβης - το ένα πόδι είναι λεπτότερο από το άλλο.
  • Οι επεκτάσεις του ποδιού επηρεάζονται συχνά, και ως εκ τούτου το πόδι sages. Όταν περπατάνε, οι ασθενείς σηκώνουν τα γόνατά τους ψηλά, ενώ τα πέλματα πέφτουν επίπεδα στο έδαφος, εκπέμποντας τον χαρακτηριστικό ήχο ενός χαστούκι - αυτός ο περίπατος ονομάζεται «σκυλάκι».
  • Μειωμένα αντανακλαστικά τένοντα.

Με την ατροφία των μυών του μηρού και των μυών των γλουτών, σημειώνεται:

  • αδυναμία στα πόδια κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης. Δυσκολίες προκύπτουν όταν ανεβαίνετε σκάλες, τρέχετε, πηδώντας, σηκωθείτε από μια κολακευτική θέση. Όταν προσπαθεί να πάρει μια κάθετη θέση, ο ασθενής σαν να ανεβαίνει από μόνος του, ακουμπώντας τα χέρια του στα ισχία του ή στα γύρω αντικείμενα (σηκώνοντας τη "σκάλα").
  • η απώλεια βάρους των γοφών δεν εκφράζεται πάντα λόγω της εναπόθεσης λιπώδους ιστού.
  • αλλάξτε το βάδισμα της πάπιας, όταν ο ασθενής περπατά από τη μια πλευρά στην άλλη ενώ περπατά.
  • με την υποτροπή του τετρακέφαλου του μηρού, υπάρχει υπερβολική κάμψη των ποδιών στις αρθρώσεις γονάτων.

Νύχια και πόδια

Τυπικά συμπτώματα μυϊκής ατροφίας των ποδιών:

  • Πρώτα απ 'όλα, τα πόδια γίνονται πιο λεπτά από το μέτωπο, εξαιτίας των οποίων τα άκρα αποκτούν μια χαρακτηριστική εμφάνιση, που μοιάζει με τα πόδια του πελαργού, με την πάροδο του χρόνου, όταν όλοι οι μύες των ποδιών υποβάλλονται σε αλλαγές, τα κάτω άκρα μοιάζουν με ανεστραμμένα μπουκάλια.
  • μερικές ασθένειες (μυοπάθειες Duchenne) εμφανίζονται με σημαντική παχυσαρκία των ποδιών λόγω της ανάπτυξης συνδετικών και λιπωδών ιστών σε αυτά. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται "ψευδοϋπερτροφία".
  • με την πάρεση των επεκτατών του ποδιού, σχηματίζεται ένα βηματισμό «κόκορας».
  • με βλάβη στο κνημιαίο νεύρο, οι ασθενείς δεν μπορούν να περπατήσουν στα δάχτυλα των ποδιών τους, ολόκληρη η υποστήριξη πέφτει στα τακούνια.
  • το πόδι έχει μια υψηλή καμάρα, οι κύριες φάλαγγες των δακτύλων επεκτείνονται κατά μέγιστο ενώ οι τερματικές κάμπτονται - το "νυχτερινό πόδι"
  • η αδυναμία στα πόδια συχνά συνοδεύεται από κράμπες, μυϊκές συσπάσεις, μυρμήγκιασμα και μούδιασμα.

Βλάβη των άνω άκρων

Τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά μιας ατροφίας των μυών των χεριών:

  • είναι δύσκολο για τους ασθενείς να κάνουν μικρές δουλειές (να ράβουν, να στερεώνουν τα κουμπιά, να βιδώνουν μια βελόνα, να γυρίζουν το κλειδί στην κλειδαριά), αδυναμία, μούδιασμα, μυρμήγκιασμα στα χέρια.
  • με την εξάντληση των μυών των ώμων, οι ασθενείς δεν μπορούν να σηκώσουν και να κρατήσουν τα χέρια μπροστά τους, ανίκανοι να φέρουν μια τσάντα, δυσκολεύονται να ντύσουν και να χτενίσουν.
  • σε περίπτωση δυστροφίας των μεμονωμένων μυϊκών ομάδων, είναι δυνατές διάφορες παραμορφώσεις του χεριού σύμφωνα με τον τύπο "πέλμα μαϊμού" (όταν δεν υπάρχει αντίθεση στον αντίχειρα) ή το "νυχτερινό χέρι" (όταν τα δάκτυλα IV και V αναδιπλώνονται στις μετακαρπαροφαλαγγικές αρθρώσεις).

Τραυματισμός προσώπου

Η μυϊκή ατροφία αναπτύσσεται συχνότερα στο ένα ήμισυ του προσώπου, λιγότερο συχνά το συλλαμβάνει εντελώς, και ορισμένες εστιακές ατροφικές αλλαγές σημειώνονται μερικές φορές.

Εξωτερικά, αυτό εκδηλώνεται από μια έντονη ασυμμετρία του προσώπου, τη γωνιότητά του, σαφώς ορατά περιγράμματα οστών.

Η εμφάνιση συγκεκριμένων συμπτωμάτων:

  • φτώχεια της έκφρασης του προσώπου (πρόσωπο της Σφίγγας),
  • σταυρό χαμόγελο (Gioconda χαμόγελο),
  • παραβίαση της κινητικότητας των ματιών (ο ασθενής δεν μπορεί να κοιτάξει μακριά προς τα πλάγια, προς τα πάνω και προς τα κάτω)
  • η αδυναμία πλήρους κλεισίματος των βλεφάρων (λαγόφθαλμος),
  • παράλειψη των βλεφάρων, κλπ.

Με κάποιες μυοπάθειες, λόγω της ανάπτυξης του συνδετικού ιστού, εμφανίζεται ψευδο-υπερτροφία των μεμονωμένων μυών του προσώπου (χείλη ταπιρ - πάχυνση και χαλάρωση του κάτω χείλους).

Με την εστιακή ατροφία των μυών του προσώπου, σημειώνονται οι περιοχές των κοιλοτήτων των ιστών με τη μορφή κοιλοτήτων στο πρόσωπο.

Χαρακτηριστικά των εκδηλώσεων στα παιδιά

Δεδομένου ότι οι ατροφικοί μύες στα παιδιά στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλονται σε γενετικούς παράγοντες, τα πρώτα συμπτώματα μπορούν να ανιχνευθούν ακόμη και σε μη ορατές και ασθενικές εμβρυϊκές κινήσεις, μετά τη γέννηση αυτά τα παιδιά πεθαίνουν συνήθως τις πρώτες εβδομάδες της ζωής τους λόγω παραλύσεως των αναπνευστικών μυών.

Με την ανάπτυξη της ατροφίας στη βρεφική ηλικία, σχηματίζεται το λεγόμενο σύνδρομο υποτονικών παιδιών, τα παιδιά αυτά έχουν μια χαρακτηριστική στάση βάτραχος - με ευρέως διαδεδομένους μηρούς και πεπλατυσμένο στομάχι, έντονη μείωση του συνολικού τόνου και κινητικής δραστηριότητας. Σε ορισμένες ασθένειες υπάρχει διαταραχή του πιπίλισμα, της κατάποσης και της αναπνοής.

Η μυϊκή δυστροφία στα μεγαλύτερα παιδιά εκδηλώνεται με μειωμένη κινητική δραστηριότητα, με ειδικές παραμορφώσεις των άκρων.

Όταν η μυϊκή ατροφία οποιασδήποτε αιτιολογίας, κατά πρώτο λόγο, η θεραπεία της υποκείμενης νόσου.

Η εξάντληση των μυών στη μυοπάθεια και την αμυοτροφία είναι ως επί το πλείστον μη αναστρέψιμη, επομένως ο σκοπός της θεραπείας τέτοιων ασθενειών είναι να επιβραδύνει την εξέλιξη της διαδικασίας.

Οι απλές ατροφίες είναι σε κάποιο βαθμό αναστρέψιμες και με την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας είναι δυνατή η πλήρης ανάκαμψη.

Διατροφή

Οι ασθενείς παρουσιάζουν μια διατροφή με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες και τον περιορισμό των ζωικών λιπών και υδατανθράκων. Συνιστάται να συμπεριληφθούν τα ψάρια, το συκώτι, το χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά τυρί cottage, το κρέας σόγιας, τα λαχανικά στη διατροφή.

Φάρμακα

Η φαρμακευτική θεραπεία χρησιμοποιείται για να εξαλείψει το ενεργειακό έλλειμμα, να βελτιώσει την παροχή αίματος και το μεταβολισμό στους ατροφικούς μύες. Εκχώρηση:

  • βιταμίνες της ομάδας Β, βιταμίνη Α και Ε,
  • αμινοξέα
  • αναβολικοί παράγοντες (οροτικό κάλιο, ρεταμπολίλ, ριβοξίνη),
  • ATP,
  • Παρασκευάσματα που βελτιώνουν την περιφερειακή κυκλοφορία (πεντοξυφυλλίνη, νικοτινικό οξύ)
  • νοοτροπικά φάρμακα (cerebrolysin),
  • φάρμακα που βελτιώνουν τη διεξαγωγή των νευρικών ερεθισμάτων - ανταγωνιστές χολινεστεράσης (prozerin).

Φυσική Θεραπεία

Η περιορισμένη σωματική άσκηση βελτιώνει σημαντικά τη λειτουργική κατάσταση των μυών, αυξάνει τη μυϊκή μάζα, έχει τονωτικό αποτέλεσμα.

  • Οι ασκήσεις πραγματοποιούνται με φειδώ από μια ελαφριά θέση εκκίνησης, αποφεύγοντας την έντονη μυϊκή κόπωση για όχι περισσότερο από 30-45 λεπτά.
  • Η πορεία της φυσικοθεραπείας 25-30 φορές, με την επιφύλαξη των καθημερινών τάξεων σε ένα μεμονωμένο πρόγραμμα. Επιπλέον, ο ασθενής θα πρέπει επίσης να συμμετέχει τακτικά.
  • Τόσο παθητικοί όσο και διάφοροι τύποι ενεργών κινήσεων, ασκήσεις νερού και ασκήσεις τεντώματος χρησιμοποιούνται.
  • Εάν είναι απαραίτητο, καταφύγετε στη βοήθεια μεθοδολογίας, χρησιμοποιήστε διαφορετικές συσκευές.
  • Ένα καλό αποτέλεσμα παρέχεται από την άσκηση στο νερό (στο μπάνιο ή την πισίνα).

Οι ασκήσεις 1 - 4 εκτελούνται παθητικά με τη βοήθεια μεθοδολογίας, ο ασθενής εκτελεί ασκήσεις 5 - 10 ανεξάρτητα.

  • 1 - που βρίσκεται στην πλευρά του είναι απαραίτητο να λυγίσει και να τεντώσει τα πόδια στα γόνατα,
  • 2 - στη θέση από την πλευρά είναι απαραίτητο να κάμψετε και να επεκτείνετε τα χέρια στους αγκώνες,
  • 3 - στη θέση στο πίσω μέρος, τα πόδια οδηγούνται και φέρνουν.
  • 4 - στη θέση στο πίσω μέρος, είναι η απαγωγή και προσαγωγή των χεριών.
  • 5 - ο ασθενής βρίσκεται στην πλάτη του, σιγά-σιγά σφίγγει τα πόδια του στη λεκάνη, και στη συνέχεια το ισιώνει πίσω?
  • 6 - που βρίσκεται στην πλάτη σας, πρέπει να σηκώσετε και να χαμηλώσετε αργά τα χέρια σας.
  • 7 - που βρίσκεται στο πλάι, θα πρέπει να αποσύρετε εναλλάξ και να φέρει το πόδι?
  • 8 - που βρίσκεται στο πλάι, είναι απαραίτητο να αποσύρει και να φέρει εναλλάξ το χέρι?
  • 9 - ο ασθενής βρίσκεται στο στομάχι του με τα χέρια εκτεταμένα κατά μήκος του σώματος, ενώ αυξάνει αργά και χαμηλώνει το κεφάλι και τους ώμους.
  • 10 - ανύψωση της λεκάνης από μία θέση σε ύπτια θέση με πόδια που κάμπτονται στα γόνατα.

Μασάζ και φυσιοθεραπεία

  • Το μασάζ διεξάγεται σύμφωνα με μια απαλή τεχνική, με ελάχιστη δύναμη πρόσκρουσης.
  • Αξίζει να συγκεντρωθούν τόσο το άκρο όσο και η πλάτη. Κάθε άκρο για 5-10 λεπτά. Η συνολική διάρκεια του μασάζ είναι 20 λεπτά.
  • Μια συνεδρία συνήθως ξεκινάει με ελαφρές κινήσεις μετακίνησης, η αλοιφή Actovegin χρησιμοποιείται ως λάδι μασάζ. Στη συνέχεια, ο εκπαιδευτής αρχίζει να επεξεργάζεται μυϊκές δέσμες και τένοντες των άκρων με ελαφρές κινήσεις των δακτύλων του, ξεκινώντας από τα άπω μέρη.
  • Το μασάζ γίνεται κάθε δεύτερη μέρα όταν δεν υπάρχουν συνεδρίες φυσιοθεραπείας.
  • Η πορεία της θεραπείας είναι 12-18 συνεδρίες.
  • Η θεραπεία είναι επιθυμητή για να επαναληφθεί 3-4 p / έτος σε διαστήματα 3-5 εβδομάδων.
  • Εκτός από το χειροκίνητο μασάζ, δείχνει ένα υποβρύχιο μασάζ ντους, συσκευή δόνησης μασάζ.
  • Άλατα και πεύκα, μπαλκόνια παραφίνης και οζοκετών, ηλεκτροφόρηση ασβεστίου και φωσφόρου χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της μυϊκής ατροφίας.

Σπονδυλική αμυοτροφία

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες είναι γενετικές ασθένειες που εκδηλώνονται με μυϊκή ατροφία και προκαλούνται από εκφυλιστικές μεταβολές στους νωτιαίους κινητήρες και τους πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους.

Η συμμετρική, χαλαρή παραλύσει με μυϊκή ατροφία και συσσωματώματα ενάντια σε μια άθικτη ευαίσθητη σφαίρα είναι ένα σύνηθες σύμπλεγμα συμπτωμάτων.

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες διαγιγνώσκονται σύμφωνα με το οικογενειακό ιστορικό, τη νευρολογική κατάσταση, το νευρο-μυϊκό EFI, την MRI της σπονδυλικής στήλης, την ανάλυση DNA και τη μορφολογική εξέταση της μυϊκής βιοψίας. Η θεραπεία είναι αναποτελεσματική. Η πρόγνωση εξαρτάται από τη μορφή της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας και την ηλικία του ντεμπούτο της.

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες (σπονδυλικές μυϊκές ατροφίες, SMA) είναι κληρονομικές ασθένειες, βασισμένες στον εκφυλισμό των κινητικών νευρώνων του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου. Περιγράφεται στο τέλος του 19ου αιώνα.

Χάρη στη σύγχρονη γενετική, έχει αποδειχθεί ότι οι προκύπτουσες εκφυλιστικές διαδικασίες των κινητικών νευρώνων οφείλονται σε μεταλλάξεις στα γονίδια SMN, NAIP, H4F5, BTF2p44 που εντοπίζονται στο χρωμόσωμα 5 στον τόπο 5q13.

Παρά το γεγονός ότι οι σπονδυλικές αμυοτροφίες καθορίζονται από εκτροπές ενός χρωμοσωμικού τόπου, είναι μια ομάδα ετερογενούς νοσολογίας, μερικές από τις οποίες εμφανίζονται σε παιδική ηλικία, ενώ άλλες εκδηλώνονται σε ενήλικες.

Περίπου το 85% των ατροφιών των σπονδυλικών μυών είναι εγγύς μορφές με πιο έντονη αδυναμία και ατροφία των εγγύς μυϊκών ομάδων των άκρων. Οι απομακρυσμένες μορφές αντιπροσωπεύουν μόνο το 10% του MCA.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αμυοτροφία κληρονομείται αυτοσωματικά υποχωρητικά. Η συχνότητά τους είναι 1 περίπτωση ανά 6-10 χιλιάδες νεογνά.

Σήμερα, οι σπονδυλικές αμυοτροφίες έχουν πρακτικό ενδιαφέρον για διάφορους κλάδους: παιδιατρική και ενήλικη νευρολογία, παιδιατρική, γενετική.

Η ταξινόμηση της σπονδυλικής αμυοτροφίας

Η διαίρεση των σπονδυλικών μυϊκών ατροφιών σε παιδιά και ενήλικες είναι γενικά αποδεκτή. Οι παιδικές σπονδυλικές αμυοτροφίες αντιπροσωπεύονται από αμυοτροφία Werdnig-Hoffmann, νεανική μορφή Kugelberg-Velander, χρόνια παιδική SMA, σύνδρομο Vialetto van Laeré (βουλωτική μορφή με κώφωση), σύνδρομο Fazio-Londe.

Το SMA για ενήλικες περιλαμβάνει: Αμυοτροφική σπονδυλοδεραπεία Kennedy, Scapuloperoneal, Scapulomepical και οφθαλμοφαρυγγικές μορφές, Distal SMA και μονομελικές SMA. Οι παιδικές σπονδυλικές αμυοτροφίες ταξινομούνται νωρίς (ντεμπούτο στους πρώτους μήνες της ζωής), αργότερα και νεανικές.

Οι μορφές ενηλίκων CMA εμφανίζονται μεταξύ των ηλικιών 16 και 60 ετών και έχουν μια πιο καλοήθη κλινική πορεία.

Απομονώνονται επίσης απομονωμένες και συνδυασμένες αμφιβληστροειδείς αμυοτροφίες. Τα απομονωμένα SMA χαρακτηρίζονται από την κυριαρχία της βλάβης του νωτιαίου κινητικού νευρώνα, η οποία σε πολλές περιπτώσεις είναι η μόνη εκδήλωση της νόσου.

Οι συνδυασμένες αμυοτροφίες σπονδυλικής στήλης είναι σπάνιες κλινικές μορφές στις οποίες το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της αμυοτροφίας συνδυάζεται με άλλη νευρολογική ή σωματική παθολογία.

Συνδυασμοί SMA με συγγενή καρδιακά ελαττώματα, κώφωση, ολιγοφρένεια, ποντοεγκεφαλική υποπλασία, συγγενή κατάγματα περιγράφονται.

Ένα κοινό χαρακτηριστικό των σπονδυλικών μυϊκών ατροφιών είναι το σύμπλεγμα συμπτωμάτων της συμμετρικής φλεγμονώδους περιφερικής παράλυσης: αδυναμία, ατροφία και υπόταση των μυϊκών ομάδων των ίδιων άκρων (πιο συχνά στην αρχή των δύο ποδιών και στη συνέχεια των βραχιόνων) και του κορμού.

Οι πυραμιδικές διαταραχές δεν είναι τυπικές, αλλά μπορούν να αναπτυχθούν στα μεταγενέστερα στάδια. Δεν υπάρχουν διαταραχές ευαισθησίας, διατηρείται η λειτουργία των πυελικών οργάνων. Προσοχή παρατηρείται σε μια πιο έντονη βλάβη των εγγύς (με εγγύς SMA) ή απομακρυσμένες (με απομακρυσμένες SMA) μυϊκές ομάδες.

Η παρουσία σπασμών και ινιδισμού είναι χαρακτηριστική.

Η ασθένεια Verdniga-Hoffman εμφανίζεται σε 3 κλινικές παραλλαγές. Η εγγενή έκδοση κυκλοφορεί το πρώτο εξάμηνο. ζωή και είναι η πιο κακοήθης. Τα συμπτώματά του μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και στην προγεννητική περίοδο, την ασθενή κίνηση του εμβρύου.

Τα παιδιά από τη γέννηση έχουν μυϊκή υπόταση, δεν μπορούν να κυλήσουν και να κρατήσουν το κεφάλι τους, κατά τη διάρκεια του μεταγενέστερου ντεμπούτο τους δεν μπορούν να καθίσουν. Παθογνομική στάση βάτραχος - το παιδί βρίσκεται με τα άκρα του χωριστά και λυγισμένα στα γόνατα και τους αγκώνες.

Οι αμυοτροφίες έχουν έναν αύξοντα χαρακτήρα - αρχικά εμφανίζονται στα πόδια, στη συνέχεια εμπλέκονται τα χέρια, αργότερα - οι αναπνευστικοί μύες, οι μύες του φάρυγγα και ο λάρυγγας. Συνοδεύεται από διανοητική καθυστέρηση. Με 1,5 χρόνια είναι θανατηφόρο.

Η πρώιμη αμυοτροπία του νωτιαίου μυελού εκδηλώνεται μέχρι 1,5 έτη, συχνά μετά από μολυσματική ασθένεια. Ένα παιδί χάνει κινητικές ικανότητες, δεν μπορεί να σταθεί ούτε να καθίσει. Περιφερική paresis σε συνδυασμό με συμπτώματα.

Μετά την εμπλοκή των αναπνευστικών μυών αναπτύσσεται η αναπνευστική ανεπάρκεια και η συμφορητική πνευμονία. Ο θάνατος συνήθως συμβαίνει πριν από την ηλικία των 5 ετών. Η καθυστερημένη έκδοση κυκλοφορεί μετά από 1,5 χρόνια και χαρακτηρίζεται από τη διατήρηση της ικανότητας κινητικότητας μέχρι την ηλικία των 10 ετών. Το θανατηφόρο αποτέλεσμα εμφανίζεται κατά 15-18 χρόνια.

Η νεανική σπονδυλική αμυοτροφία του Kugelberg-Welander χαρακτηρίζεται από ένα ντεμπούτο στην περίοδο από 2 έως 15 χρόνια. Ξεκινά με βλάβη των εγγύς μυών των ποδιών και της πυελικής ζώνης, και στη συνέχεια καταλαμβάνει τη ζώνη ώμου.

Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών έχουν ψευδο-υπερτροφία, γεγονός που καθιστά την κλινική παρόμοια με τις εκδηλώσεις της μυϊκής δυστροφίας του Becker. Όσον αφορά τη διάγνωση, η παρουσία μυϊκών συσσωματωμάτων και δεδομένων EMG έχει μεγάλη σημασία.

Η πορεία της αμυοτροφίας Kugelberg-Welander καλοήθη χωρίς οστικές παραμορφώσεις, για αρκετά χρόνια, οι ασθενείς παραμένουν ικανοί να αυτο-φροντίδας.

Η βλανοσφαιρική αμυλοτροπία του Kennedy κληρονομείται χονδροειδώς συνδεδεμένη με το χρωμόσωμα Χ, εκδηλώνεται μόνο στους άνδρες μετά από 30 χρόνια. Συνήθως αργή, σχετικά καλή πορεία. Ξεκινά με αμυοτροφία των εγγύς μυών των ποδιών.

Οι βολβικές διαταραχές εμφανίζονται μετά από 10-20 χρόνια και, λόγω της αργής εξέλιξης, δεν προκαλούν βλάβη σε ζωτικές λειτουργίες. Μπορεί να παρατηρηθεί τρόμος του κεφαλιού και των χεριών. Το παθογνονομικό σύμπτωμα είναι σπασμωδικό σπασμό στους περιστοματικούς μυς.

Η ενδοκρινική παθολογία σημειώνεται συχνά: ατροφία των όρχεων, μειωμένη λίμπιντο, γυναικομαστία και σακχαρώδης διαβήτης.

Το περιφερικό SMA του Duchenne-Aran μπορεί να έχει τόσο υπολειπόμενη όσο και κυρίαρχη κληρονομικότητα. Το ντεμπούτο εμφανίζεται συχνά σε ηλικία 20 ετών, αλλά μπορεί να συμβεί σε οποιαδήποτε περίοδο μέχρι 50 ετών.

Οι αμυοτροφίες αρχίζουν στα χέρια και οδηγούν στο σχηματισμό ενός "νυχτερινού χεριού", στη συνέχεια καλύπτουν τον βραχίονα και τον ώμο και επομένως ο βραχίονας παίρνει τη μορφή ενός "βραχίονα σκελετού". Ο πάρεσις των μυών των ποδιών, των μηρών και του κορμού ενώνει πολύ αργότερα.

Περιγράφονται περιπτώσεις εκδήλωσης μονοπαρήσεως της νόσου (ήττα του ενός χεριού). Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, με εξαίρεση τις περιπτώσεις συνδυασμού αυτού του τύπου MCA με δυστροφία στρέψης και παρκινσονισμό.

Το Scapulo-peroneal SMA της Vylpiana εκδηλώνεται στην περίοδο από 20 έως 40 έτη με αμυοτροφία της ζώνης ώμου. Τα "ωμοπλάτα" είναι τυπικά.

Στη συνέχεια συνδέεται η βλάβη της ομάδας των περονικών μυών (εκτεινόμενους στο πόδι και στο κάτω πόδι). Σε ορισμένες περιπτώσεις, επηρεάζονται πρώτα οι περονικοί μύες και στη συνέχεια η ζώνη ώμου.

Η σπονδυλική αμυοτροφία του Vylpiana διαφέρει με μια αργή πορεία διατηρώντας την ικανότητα μετακίνησης 30-40 χρόνια αργότερα από το ντεμπούτο της.

Σε νευρολογική κατάσταση ασθενών, υποτονική παρα- ή τετραπάρεση και μυϊκές ατροφίες με πρωταρχική βλάβη των εγγύς ή απομακρυσμένων μυών, μείωση ή πλήρη απώλεια αντανακλαστικών τένοντα, δεν διαταράσσεται η αισθητήρια σφαίρα.

Bulbar απογοήτευση, βλάβη των αναπνευστικών μυών μπορεί να έρθει στο φως. Για να προσδιοριστεί η φύση της νευρομυϊκής νόσου, διεξάγεται ένα EFI της νευρομυϊκής συσκευής.

Το ΕΜΓ συλλαμβάνει το «παλμικό ρυθμό» που είναι τυπικό για τις αλλοιώσεις των πρόσθιων κέρατων του νωτιαίου μυελού · ένα ENH δείχνει μείωση του αριθμού των κινητικών μονάδων και μείωση της απόκρισης Μ.

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες δεν συνοδεύονται πάντοτε από μεταβολές στη μαγνητική τομογραφία της σπονδυλικής στήλης, αν και σε μερικές περιπτώσεις παρατηρούνται ατροφικές μεταβολές των εμπρόσθιων κέρατων σε τομογραφήματα.

Η βιοχημική ανάλυση του αίματος με τον ορισμό των CPK, ALT και LDH δεν αποκαλύπτει σημαντική αύξηση στο επίπεδο αυτών των ενζύμων, γεγονός που μας επιτρέπει να διαφοροποιήσουμε το SMA από τις προοδευτικές μυϊκές δυστροφίες. Προκειμένου να διευκρινιστεί η διάγνωση της «σπονδυλικής αμυοτροφίας», εκτελείται βιοψία μυών.

Η μελέτη των δειγμάτων βιοψίας διαγνώσκει «ατροφία δέσμης» των μυοϊνιδίων - εναλλαγή υπερτροφικών ινών με συστάδες μικρών ατροφικών ινών. Η τελική επαλήθευση της διάγνωσης είναι δυνατή με τη βοήθεια της γενετικής και της διάγνωσης του DNA.

Σε γενικές γραμμές, οι σπονδυλικές αμυοτροφίες έχουν τα ακόλουθα διαγνωστικά κριτήρια: κληρονομική, προοδευτική πορεία, παρουσία κολπικών συσπάσεων στο φόντο της μυϊκής ατροφίας, πλήρη ασφάλεια ευαισθησίας, εικόνα της παθολογίας των πρόσθιων κέρατων σύμφωνα με το EMG, εντοπισμός της ατροφίας του puchal στη μορφολογική ανάλυση του μυϊκού ιστού. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με μυϊκές δυστροφίες, συγγενή μυοτονία, μυοπάθειες, εγκεφαλική παράλυση, ALS, σύνδρομο Marfan, χρόνια εγκεφαλίτιδα, πολιομυελίτιδα και άτυπη συριγγομυελία.

Θεραπεία και πρόγνωση της σπονδυλικής αμυοτροφίας

Η σπονδυλική αμυοτροφία αποτελεί ένδειξη νοσηλείας κατά την αρχική διάγνωση, επιδείνωση της κατάστασης του ασθενούς με την εμφάνιση αναπνευστικών διαταραχών, ανάγκη δεύτερης θεραπείας (2 φορές το χρόνο). Ενώ η αποτελεσματική θεραπεία της AGR δεν υπάρχει.

Η θεραπεία στοχεύει στην τόνωση της αγωγής των νευρικών ερεθισμάτων, στην ενίσχυση της κυκλοφορίας του περιφερικού αίματος και στη διατήρηση του ενεργειακού μεταβολισμού στον μυϊκό ιστό. Χρησιμοποιούνται φαρμακευτικά προϊόντα αντιχολινεστεράσης (sanguinarine, χλωριούχο ambenonium, neostigmine). Ενισχυτές μεταβολισμού ενέργειας (συνένζυμο Q10, L-καρνιτίνη). βιταμίνες c.

Β; φάρμακα που προσομοιώνουν το έργο του κεντρικού νευρικού συστήματος (πιρακετάμη, γ-αμινοβουτυρικό οξύ).

Στις ΗΠΑ και την Ευρώπη, οι νευρολόγοι χρησιμοποιούν το φάρμακο για τη θεραπεία της ALS - riluzole, αλλά έχουν πολλές παρενέργειες και χαμηλή αποτελεσματικότητα.

Μαζί με τα μαθήματα θεραπείας φαρμάκων, οι ασθενείς συνιστώνται διαδικασίες μασάζ και φυσιοθεραπείας.

Η ανάπτυξη συσπάσεων των αρθρώσεων και των σκελετικών παραμορφώσεων αποτελεί ένδειξη για τη συμβουλή ενός ορθοπεδικού με απόφαση σχετικά με τη χρήση ειδικών προσαρμοστικών ορθοπεδικών δομών.

Η πρόγνωση εξαρτάται εξ ολοκλήρου από την κλινική εκδοχή του MCA και την ηλικία της εκδήλωσής του. Οι ανεπιθύμητες αμφιβληστροειδικές αμυοτροφίες των παιδιών έχουν την πιο δυσμενή πρόγνωση · όταν ξεκινούν από την παιδική τους ηλικία, οδηγούν συχνά σε θανατηφόρο έκβαση κατά τα πρώτα δύο χρόνια της ζωής ενός παιδιού.

Οι σπονδυλικές αμυοτροφίες της ενήλικης ηλικίας χαρακτηρίζονται από την ικανότητα των ασθενών να αυτοεξυπηρετούνται για πολλά χρόνια και με αργή πρόοδο έχουν ευνοϊκή πρόγνωση όχι μόνο για τη ζωή αλλά και για την ικανότητα των ασθενών να εργάζονται (αν δημιουργούν τις βέλτιστες συνθήκες εργασίας για αυτούς).


Επόμενο Άρθρο

Leon Shoes

Άρθρα Για Την Αποτρίχωση