Ατροφία μυών

Η σπονδυλική μυϊκή ατροφία είναι η κύρια γενετική αιτία θανάτου στην παιδική ηλικία. Ας δούμε τις αιτίες και τις μεθόδους αλλαγής της ζωής ενός παιδιού και επίσης να μάθουμε ποιες μέθοδοι θεραπείας είναι διαθέσιμες σήμερα.

Τι είναι η μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού

Η σπονδυλική μυϊκή ατροφία (SMA: Spinal Muscular Atrophy) είναι μια νευρο-μυϊκή νόσο ενός αυτοσωμικού υπολειπόμενου τύπου, που χαρακτηρίζεται από θάνατο των κινητικών νευρώνων που βρίσκονται στο πρόσθιο κέρας της γκρίζας ύλης του νωτιαίου μυελού και στο κάτω μέρος του εγκεφαλικού στελέχους.

Οι κινητικοί νευρώνες είναι κύτταρα από τα οποία σχηματίζονται νεύρα που έχουν σχεδιαστεί για να ελέγχουν τους σκελετικούς και χαραγμένους μύες του φάρυγγα και του λάρυγγα: όταν εκφυλίζονται, ολόκληρες ομάδες ινών υφίστανται ατροφία και, κατά συνέπεια, το αποτέλεσμα είναι μυϊκή αδυναμία.

Το έργο των μυών των ματιών, αν και ελέγχεται από τους κινητικούς νευρώνες του εγκεφαλικού εγκεφάλου, δεν διαταράσσεται από αυτή την ασθένεια.

Η συχνότητα της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας κυμαίνεται από 1: 6000 έως 1: 10.000 και επηρεάζονται όλες οι εθνοτικές ομάδες. είναι μια σπάνια ασθένεια, είναι μία από τις πιο κοινές νευρομυϊκές παθήσεις, πιο συγκεκριμένα η δεύτερη μετά τη δυστροφία Duchenne.

Αιτία μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού

Η αιτία της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας ανακαλύφθηκε στα μέσα της δεκαετίας του '90, εκατό χρόνια μετά την πρώτη περιγραφή της ασθένειας. Σε 95% των περιπτώσεων, μιλάμε για μια διαγραφή στο γονίδιο SMN1, που εντοπίζεται στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος 5 (διαγραφή είναι η απώλεια αλληλουχίας DNA).

Δεδομένου ότι η μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού κληρονομείται με αυτοσωματικό υπολειπόμενο τρόπο, ένα άτομο πρέπει να λαμβάνει και τα δύο αντίγραφα του κακού SMN1 από τη μητέρα και τον πατέρα για να αναπτύξει την ασθένεια. Αυτοί οι γονείς ονομάζονται ετερόζυγοι ή φορείς και δεν έχουν συμπτώματα της νόσου. Οι μεταφορείς εμφανίζονται με συχνότητα 1:50.

Το γονίδιο SMN1 κωδικοποιεί την πρωτεΐνη SMN, η οποία χρησιμοποιείται στο κυτταρόπλασμα και τον πυρήνα όλων των κυττάρων και είναι κρίσιμη για τον σχηματισμό snRNP, μικρών πυρηνικών ριβονουκλεοπρωτεϊνών και των συστατικών των μηχανών συγκόλλησης.

Γιατί η σημερινή πρωτεΐνη SMN αποτελεί κρίσιμο παράγοντα για την επιβίωση και την καλή λειτουργία των κινητικών νευρώνων;

Το 2012, οι Lottie et al. Έδειξαν ότι οι πρωτεΐνες SMN είναι απαραίτητες για τη διαφοροποίηση και την ομαλή λειτουργία των κινητικών νευρώνων.

Άλλες υποθέσεις έχουν διατυπωθεί για να εξηγήσουν τον αντι-αποπτωτικό ρόλο του SMN:

  • η ανάγκη για αυτή την πρωτεΐνη είναι υψηλότερη στους κινητικούς νευρώνες απ 'ότι σε άλλους ιστούς.
  • σύμφωνα με άλλους συγγραφείς, αυτό μπορεί να εξηγηθεί από το γεγονός ότι η πρωτεΐνη SMN εμπλέκεται στη μεταφορά πρωτεϊνών δέσμευσης RNA κατά μήκος των νευραξονίων.

Παρά όλες τις υποθέσεις, δεν είναι ακόμη σαφές ποιες από τις πολλές λειτουργίες της πρωτεΐνης SMN σχετίζονται με την ανάπτυξη μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού.

4 τύποι μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού

Η σπονδυλική μυϊκή ατροφία κατατάσσεται σε τέσσερις τύπους, σύμφωνα με:

  • με την ηλικία εμφάνισης των συμπτωμάτων
  • με τη μέγιστη κινητική δραστηριότητα που είναι ικανή για τον ασθενή

Στο 25% των ατόμων αποφεύγεται η ακριβής ταξινόμηση. Επιπλέον, σε άτομα που πάσχουν από έναν τύπο νόσου, τα συμπτώματα μπορεί να διαφέρουν σημαντικά.

Τύπος 1 - Ασθένεια Verdniga-Hoffman

Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας, που αντιπροσωπεύει το 50% όλων των περιπτώσεων.

Τα κύρια χαρακτηριστικά του:

  • εκδηλώνεται μέχρι τον 6ο μήνα της ζωής
  • το παιδί έχει μια κακή και πενιχρή μυϊκή μάζα: κινείται λίγο, επειδή δεν μπορεί να αντέξει τη βαρύτητα, δεν μπορεί να κρατήσει το κεφάλι του όρθιο και να καθίσει χωρίς στήριξη
  • τα οστά είναι εύθραυστα και επιρρεπή σε κατάγματα, επιπλέον, η σκολίωση αναπτύσσεται στην σπονδυλική στήλη. Τα προβλήματα των οστών σε έναν ασθενή με μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού δεν προκαλούν έκπληξη, δεδομένου ότι είναι σωματική δραστηριότητα που προάγει ανοργανοποίηση των οστών
  • το αντανακλαστικό πιπίλισμα και κατάποση είναι αδύναμο, επομένως είναι δύσκολο να τροφοδοτηθεί ένα τέτοιο παιδί
  • το κλουβί του παιδιού είναι μικρότερο από το κανονικό λόγω της αδυναμίας των αναπνευστικών μυών. Το αντανακλαστικό βήχα είναι ασθενές, γεγονός που διαταράσσει τη διαδικασία απόρριψης εκκρίσεων (βλέννας και σωματιδίων, συμπεριλαμβανομένων των μικροβίων)

Στα παιδιά που πάσχουν από νωτιαία μυϊκή τύπου ατροφία 1, συχνά αναπτύσσουν πνευμονία, επειδή δεν είναι σε θέση να απαλλαγούμε από τυχόν παθογόνων μικροοργανισμών με το βήχα, καθώς και λόγω της απώλειας του ελέγχου των κατάποση των μυών, η οποία δεν μπορεί να αποτρέψει το σάλιο και τα κομμάτια των τροφίμων στους πνεύμονες. Η επαναλαμβανόμενη πνευμονία οδηγεί, δυστυχώς, στην αναπνευστική ανεπάρκεια.

Για όσους πάσχουν από αυτή τη μορφή παθολογίας, η πρόγνωση είναι δυσμενής: ο θάνατος συμβαίνει μέσα σε 2 χρόνια, ακόμη και η καλύτερη θεραπεία παρατείνει τη ζωή μόνο μέχρι 5 χρόνια.

Τύπος 2 - Ασθένεια Dubovits

Ενδιάμεση μορφή μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού.

Ας δούμε τα χαρακτηριστικά:

  • εκδηλώνεται μεταξύ 6 και 18 μηνών
  • το παιδί παρουσιάζει καθυστέρηση στην ανάπτυξη των κινητικών δεξιοτήτων: δεν μπορεί να καθίσει, χρειάζεται υποστήριξη για να σταθεί και ποτέ δεν μαθαίνει να περπατά. Μπορεί να έχει ελαφρύ χέρι τρόμο.
  • αυτός ο τύπος έχει επίσης την τάση να αναπτύσσει σκολίωση και οσμή.
  • σε μερικούς νέους ασθενείς, η δυσφαγία γίνεται εμπόδιο στην απορρόφηση αρκετών θερμίδων για ανάπτυξη
  • το αντανακλαστικό βήχα μπορεί να αποδυναμωθεί, διευκολύνοντας την εμφάνιση λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος

Όταν η σπονδυλική μυϊκή ατροφία τύπου 2 είναι επίσης υψηλός κίνδυνος αναπνευστικής ανεπάρκειας. Η εξέλιξη των συμπτωμάτων είναι τόσο διαφορετική που ορισμένοι ασθενείς πεθαίνουν στη βρεφική ηλικία, άλλοι είναι ικανοί να φτάσουν στην ωριμότητα.

Τύπος 3 - Ασθένεια Kugelberg-Velander

Παιδική μορφή νωτιαίας μυϊκής ατροφίας, η οποία:

  • μπορεί να συμβεί στην ηλικία ενός και μισού έτους
  • σε σύγκριση με τις προηγούμενες περιπτώσεις, τα παιδιά μπορούν να σταθούν και να περπατήσουν μόνα τους, η ικανότητα αυτή σε ορισμένες περιπτώσεις παραμένει μέχρι την ενηλικίωση
  • παρατηρείται τρόμος χεριών και μπορεί να εμφανιστούν κοινά προβλήματα και σκολίωση
  • οι αναπνευστικές και καταπιεστικές διαταραχές εμφανίζονται λιγότερο συχνά από ό, τι με τον τύπο 1 και 2

Σε άτομα που πάσχουν από σπονδυλική μυϊκή ατροφία τύπου 3, το προσδόκιμο ζωής είναι συγκρίσιμο με το υγιές άτομο. Ωστόσο, λόγω των διατροφικών προβλημάτων και της χαμηλής σωματικής δραστηριότητας, συχνά είναι υπέρβαροι.

4 τύπου μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού

Πρόκειται για μορφή ενήλικης μυϊκής ατροφίας του νωτιαίου μυελού, μια πιο ήπια και λιγότερο συχνή ασθένεια. Συνήθως εμφανίζεται μετά από 35 χρόνια και εξελίσσεται αργά, επηρεάζοντας ιδιαίτερα την ικανότητα μετακίνησης. Μπορεί να υπάρχουν κράμπες και προβλήματα αναπνοής.

Το προσδόκιμο ζωής είναι φυσιολογικό.

Πώς να αναγνωρίσετε τη σπονδυλική μυϊκή ατροφία

Ο ειδικός για την παιδιατρική νευρολογία θα υποβάλει μια σειρά ερωτήσεων για να λάβει λεπτομερή αναφορά για το ιατρικό ιστορικό του παιδιού και της οικογένειάς του, μετά τη διαδικασία φυσικής εξέτασης, προκειμένου να αξιολογήσει τη φυσική κατάσταση του νεαρού ασθενούς.

Η επιβεβαίωση της διάγνωσης της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας επιτυγχάνεται μέσω μιας γενετικής εξέτασης: λαμβάνεται ένα δείγμα αίματος και εξετάζεται για την παρουσία ενός μη φυσιολογικού γονιδίου SMN1. Η δοκιμή μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την εύρεση φορέων.

Μια αναζήτηση για ένα ελαττωματικό SMN1 μπορεί επίσης να πραγματοποιηθεί με βιοψία των χοριακών νυχιών, που είναι μέρος του πλακούντα, γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάγνωση πριν από τη διάγνωση σε περίπτωση:

  • εάν το ζευγάρι είχε ήδη παιδί που υπέφερε από μυϊκή ατροφία του νωτιαίου μυελού
  • οι εταίροι ανακαλύπτουν ότι είναι φορείς, αλλά ταυτόχρονα, αν και έχουν μωρό

Μερικές φορές συμβαίνει ότι είναι αδύνατο να πούμε με βεβαιότητα ότι πρόκειται για σπονδυλική μυϊκή ατροφία. Στη συνέχεια, χρησιμοποιήστε άλλες δοκιμές που βοηθούν στη διεξαγωγή διαφορικής διάγνωσης μεταξύ της ατροφίας της σπονδυλικής στήλης και άλλων παθολογιών των νεύρων και των μυών:

  • ηλεκτρομυογραφία, η οποία μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα των μυών
  • μυϊκή βιοψία, δηλαδή τη μελέτη δειγμάτων μυϊκού ιστού
  • Αξιολόγηση της συγκέντρωσης της κινάσης της κρεατίνης, το επίπεδο του οποίου αυξάνει το ένζυμο με μυϊκή βλάβη

Πώς να ανακουφίσετε τα συμπτώματα της σπονδυλικής ατροφίας

Επί του παρόντος, δεν υπάρχουν φάρμακα για τη θεραπεία της σπονδυλικής μυϊκής ατροφίας, έτσι ώστε οι ασθενείς να μπορούν να χρησιμοποιούν μόνο υποστηρικτική θεραπεία.

Θεραπεία συντήρησης

Με βάση τρεις "ακρογωνιαίους λίθους":

Για τους ασθενείς της σχολικής ηλικίας, είναι σημαντικό να συμμετέχουν ενεργά στις σχολικές δραστηριότητες, επειδή η σωματική τους αναπηρία δεν επηρεάζει την ικανότητά τους να μαθαίνουν.

Φυσιοθεραπεία

Φυσική θεραπεία είναι απαραίτητη ανεξάρτητα από την ηλικία του ατόμου. Οι ασκήσεις θα μεγιστοποιήσουν το εύρος της κίνησης για να αποτρέψουν ή να επιβραδύνουν την απώλεια λεπτών κινητικών δεξιοτήτων. Τα παιδιά με σπονδυλική μυϊκή ατροφία τύπου 1 και τύπου 2 επωφελούνται εξαιρετικά από τη γυμναστική στην πισίνα, καθώς το νερό βοηθά να τονώσει τη μυϊκή μάζα.

Οι ασθενείς με μυϊκή ατροφία σπονδυλικής στήλης τύπου 3 χρειάζονται ορθοπεδικές συσκευές (αναπηρικές καρέκλες, parapods κ.λπ.) που παρέχουν ευκολία και κινητικότητα. Η άσκηση είναι επίσης σημαντική επειδή βοηθά στην πρόληψη της σκολίωσης, η οποία επιδεινώνει τα προβλήματα αναπνοής και κίνησης.

Διαιτολογία

Κάθε άτομο που πάσχει από σπονδυλική μυϊκή ατροφία πρέπει να έχει το δικό του ατομικό σχέδιο διατροφής για να αποτρέψει τις συνέπειες του υποσιτισμού ή της υπερκατανάλωσης.

Τα παιδιά εκείνα που αντιμετωπίζουν μεγάλες δυσκολίες στο θηλασμό, τη μάσηση των τροφών και την κατάποση πρέπει να λαμβάνουν μέτρα για την αποφυγή επιπλοκών όπως η πνευμονία της αναρρόφησης.

  • Μπορείτε να καταφύγετε στη χρήση ρινογαστρικού σωλήνα που διέρχεται από τη μύτη και παρέχει τροφή στο στομάχι. Είναι σχετικά εύκολο να εγκατασταθεί και να αφαιρεθεί, αλλά μπορεί να διαρρεύσει, τότε θα πρέπει να αντικατασταθεί.
  • Μια άλλη επιλογή - gastrostomy, δηλαδή, η απόσυρση του σωλήνα από το στομάχι? είναι ευκολότερο να διατηρηθεί, αλλά η διαδικασία εκτελείται στο χειρουργείο υπό γενική αναισθησία.

Αναπνοή

Υπάρχουν στην περίπτωση αυτή με τη σπονδυλική μυϊκή ατροφία, υπάρχουν τρεις στόχοι:

  • ασθενείς και όλοι οι άνθρωποι που έρχονται σε επαφή μαζί τους θα πρέπει να εμβολιαστούν, όπως ο ιός της γρίπης, πνευμονιοκοκκικής νόσου και κοκκύτη βακτήρια βήχα λόγω των λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος μπορεί να είναι πολύ επικίνδυνο για αυτούς τους ασθενείς
  • αν το αντανακλαστικό του βήχα είναι αδύναμη, αυτό μπορεί να διορθωθεί χρησιμοποιώντας μια ειδική συσκευή (Βήχας Assist): δημιουργεί μια ταχεία αλλαγή στην πίεση έξω και μέσα στους πνεύμονες, και την ταχεία διέλευση του αέρα διαμέσου του αεραγωγού που μιμείται βήχας, ανοίγοντας τους αεραγωγούς από τις εκκρίσεις και τα βακτηρίδια
  • Τέλος, είναι σημαντικό να εκτιμηθεί η αναπνευστική λειτουργία αυτών των ατόμων από τον βαθμό κορεσμού οξυγόνου στο αίμα. Εάν η ποσότητα του οξυγόνου είναι μικρότερη από την ανάγκη, θα πρέπει να εξετάσετε σοβαρά την ιδέα χρήσης ενός μηχανικού αναπνευστήρα. Αρχικά χρησιμοποιείται σε περίπτωση μόλυνσης του αναπνευστικού συστήματος και κατά τη διάρκεια του ύπνου. με την ανάπτυξη της ατροφίας - όλη την ημέρα.

Πιθανές θεραπευτικές στρατηγικές

Η ανακάλυψη της αιτίας της νόσου έχει ανοίξει μια μεγάλη κατεύθυνση για τις ερευνητικές ομάδες να βρουν θεραπείες που αποσκοπούν στην επιβράδυνση της εξέλιξης των συμπτωμάτων στο μέτρο του δυνατού: αύξηση του επιπέδου της πρωτεΐνης SMN.

  • Δεδομένου ότι η μυική ατροφία του νωτιαίου μυελού είναι μονογονική νόσος, σας επιτρέπει να παρέχετε τη ρίζα της πάθησης, παρέχοντας στους ασθενείς ένα λειτουργικό γονίδιο SMN1 (γονιδιακή θεραπεία)
  • Σε άτομα που πάσχουν από ατροφία σπονδυλικής στήλης, αλλά έχουν το γονίδιο SMN2, είναι δυνατό να αυξηθεί η έκφραση αυτού του γονιδίου και να αποκλειστεί ο αποκλεισμός του εξονίου 7 κατά τη διάρκεια της συναρμογής του ανώριμου mRNA.

Και στις δύο περιπτώσεις, η ποσότητα της λειτουργικής πρωτεΐνης SMN αυξάνεται.

Το AVXS-101 είναι ένα πειραματικό φάρμακο που αναπτύχθηκε από την εταιρία βιοτεχνολογίας Avexis, το οποίο κατόρθωσε να επιτύχει το πρώτο στάδιο των ανθρώπινων πειραμάτων στην αξιολόγηση της ασφάλειας της θεραπείας και αρχίζει να ελέγχει την αποτελεσματικότητα.

Το Avexis επικεντρώθηκε σε παιδιά που πάσχουν από σπονδυλική μυϊκή ατροφία τύπου 1, επειδή είναι ο πιο κοινός και θανατηφόρος τύπος ασθένειας.

Το AVXS-101 αποτελείται από μεγάλο αριθμό σωματιδίων αδενοσυνδεδεμένου ιού ορότυπου 9, μη ικανό να αναδιπλασιαστεί, αλλά που περιέχει ένα αντίγραφο του κανονικού γονιδίου SMN1.

Εισάγεται στο σώμα ενδοφλέβια, ικανή να ξεπεράσει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και να φτάσει στους κινητικούς νευρώνες.

Ένα μόριο ϋΝΑ που φέρεται από κάθε ιικό φορέα παράγεται στο εργαστήριο. Δεν αλλάζει το DNA του ασθενούς. περιέχει ένα υποκινητή, δηλ. μια αλληλουχία που προάγει τη μεταγραφή του DNA σε RNA και εξασφαλίζει τη συνεχή παραγωγή πρωτεΐνης SMN.

Μια ανάλυση των ενδιάμεσων δεδομένων που δημοσίευσε η Avexis τον Απρίλιο του 2016 δείχνει ότι:

  • Το AVXS-101 είναι καλά ανεκτό σε νεαρούς ασθενείς με ατροφία τύπου 1.
  • κανένα παιδί δεν παρουσίασε «συμβάντα»: ένα γεγονός είναι ο θάνατος ή η χρήση ενός μηχανικού αναπνευστήρα για 16 ώρες κάθε μέρα για 2 συνεχείς εβδομάδες που δεν σχετίζονται με οξεία αναπνευστική λοίμωξη
  • οι κινητικές δεξιότητες βελτιώθηκαν
  • Το 100% των ασθενών που δεν είχαν δυσκολία στη διατροφή παρέμεινε σταθερός
  • 8 στα 10 παιδιά που εισήλθαν στη μελέτη χωρίς προβλήματα αναπνοής εξακολουθούν να μην χρειάζονται υποστήριξη

Atrophy

ΑΤΡΟΦΙΑ (ελληνική ατροφία, έλλειψη τροφής, αποσύνθεση) είναι μια διαδικασία που χαρακτηρίζεται από μείωση του όγκου και του μεγέθους, καθώς επίσης και σε διαφορετικούς βαθμούς ποιοτικών μεταβολών στα κύτταρα, τους ιστούς και τα όργανα. Ωστόσο, τα φαινόμενα της ατροφίας δεν αναφέρονται πάντοτε στην παθολογική. Ορισμένα όργανα σε μια ορισμένη ηλικία υφίστανται ατροφικές μεταβολές λόγω της εξασθένησης των λειτουργιών τους λόγω ηλικίας. Τέτοια φυσιολογική ατροφία (ηλικιακή συσχέτιση) παρατηρείται, για παράδειγμα, στον θύμο αδένα, τις ωοθήκες και τους μαστικούς αδένες. Στην γεροντική ατροφία, ως φυσιολογικό φαινόμενο που παρατηρείται λέπτυνση και απώλεια της ελαστικότητας του δέρματος και λέπτυνση κενού σπογγώδες ουσία συμπαγή οστά (οστεοπόρωση), μείωση του μεγέθους των εσωτερικών οργάνων και του εγκεφάλου συνοδεύεται από μείωση του πάχους έλικα. Η παθολογική ατροφία διαφέρει από τη φυσιολογική τόσο στις αιτίες της όσο και σε ορισμένα ποιοτικά χαρακτηριστικά. Η βάση της ατροφίας είναι η υπεροχή των διεργασιών διασποράς σε σχέση με τις διαδικασίες αφομοίωσης λόγω της μείωσης της δραστηριότητας των κυτταροπλασμικών ενζύμων. Ανάλογα με την αιτία της ατροφίας, διακρίνουν: 1) νευρωτική ατροφία, 2) λειτουργική ατροφία. 3) ορμονική ατροφία. 4) ατροφία από τον υποσιτισμό. 5) ατροφία λόγω φυσικών, χημικών και μηχανικών παραγόντων.

Η νευρωτική ατροφία αναπτύσσεται κατά τη διάρκεια τραυματικής ή φλεγμονώδους καταστροφής των νευρικών αγωγών μεταξύ του οργάνου και του νευρικού συστήματος, καθώς και την καταστροφή των νευρικών κυττάρων. Έχει παρατηρηθεί σε γραμμωτούς μύες (Εικ. 1) για την καταστροφή των νευρικών κυττάρων κινητήρα του νωτιαίου μυελού πρόσθιου κέρατος ή τη διάσπαση των περιφερικών νεύρων κορμούς, π.χ., οξεία πολιομυελίτιδα, προοδευτική μυϊκή ατροφία. Σε αυτή την περίπτωση, η ατροφία μπορεί επίσης να εξαπλωθεί στο δέρμα και στα οστά.

Η λειτουργική ατροφία αναπτύσσεται λόγω της μείωσης της δράσης των οργάνων και αναφέρεται ως ατροφία από την αδράνεια. Λόγω της ανεπαρκούς λειτουργίας των κυττάρων, υπάρχει μια αποδυνάμωση ή ακόμη και η έλλειψη κινήτρων που είναι απαραίτητες για τη διατήρηση των διαδικασιών αφομοίωσης και εξακρίβωσης στα κύτταρα ενός ανενεργού οργάνου σε ένα γνωστό επίπεδο. Λειτουργική ατροφία παρατηρείται στους μυς των άκρων με κατάγματα των οστών και ασθένειες των αρθρώσεων που περιορίζουν την κίνηση. Η ομάδα αυτή περιλαμβάνει: ατροφία ακμές οδοντιατρική φρεάτια στερούμενα ατροφία δοντιών συνολικού κυψελιδικού χωρίς δόντια, ατροφία του παγκρεατικού παρεγχύματος κατά επίδεση αυτό ductless, ατροφία των νευρικών κορμούς στον τερματισμό από αυτούς συγκεκριμένων διέγερσης, για παράδειγμα, ατροφία του οπτικού νεύρου μετά την απομάκρυνση μάτι.

Η ορμονική ατροφία αναπτύσσεται λόγω της εξασθενημένης δραστηριότητας των ενδοκρινών αδένων. Αυτή η ομάδα ατροφίας περιλαμβάνει: καχεξία της υπόφυσης, η οποία αναπτύσσεται σε σχέση με την ανεπάρκεια των λειτουργιών της υπόφυσης, την καχεξία της θυρεστίνης, η οποία συμβαίνει όταν μειώνεται η λειτουργία του θυρεοειδούς αδένα. Όταν οι τελευταίοι αναπτύσσουν δυστροφικές αλλαγές στο δέρμα με τη μορφή βλεννογόνου οίδημα.

Η ατροφία από τον υποσιτισμό μπορεί να είναι κοινή και τοπική. Η γενική ατροφία ή η καχεξία αναπτύσσεται με ανεπαρκή ή ανεπαρκή θρεπτική διατροφή, καθώς επίσης ως αποτέλεσμα των βαθιων μεταβολικών διαταραχών. Η καχεξία εμφανίζεται σε σοβαρή, εξουθενωτικές ασθένειες (φυματίωση, καρκίνο, ασθένειες των πεπτικών οργάνων, πείνα, χρόνια δηλητηρίαση, ασθένειες του ενδοκρινικού συστήματος), και εκφράζεται από την προοδευτική απίσχναση και γενική ατροφία των μυών και των εσωτερικών οργάνων. Υπάρχουν περιπτώσεις ανάπτυξης σοβαρών μορφών εξάντλησης λόγω βλαβών του διένγκεφαλλου, της επονομαζόμενης εγκεφαλικής καχεξίας. Όταν η καχεξία οποιασδήποτε προέλευσης, το σωματικό βάρος μειώνεται βαθμιαία, ο όγκος των οργάνων και των κυττάρων μειώνεται, ορισμένα όργανα (ήπαρ, καρδιά) παίρνουν ένα καφέ χρώμα. Οι ατροφικές αλλαγές στην καχεξία αναπτύσσονται άνισα: κάποια όργανα και ιστοί αθροίζονται ισχυρότερα, άλλα αδύναμα. Αργότερα, από ό, τι σε άλλα όργανα, αναπτύσσονται ατροφικές αλλαγές στον εγκέφαλο, κυρίως στον υποδόριο ιστό, στους χαραγμένους μύες. Η τοπική ατροφία από τον υποσιτισμό οφείλεται στη στένωση του αυλού των αρτηριών. Έτσι, η αθηροσκλήρωση των εγκεφαλικών αγγείων οδηγεί στην ατροφία του ιστού του εγκεφάλου, στην αθηροσκλήρωση των νεφρικών αγγείων - στην ατροφία και την ρυτίδωση (Εικ. 2). Η βάση της ατροφίας είναι ανεπαρκής ροή αίματος λόγω τοπικών μηχανικών αιτιών.

Η ατροφία ως αποτέλεσμα της δράσης φυσικών παραγόντων συμβαίνει όταν το σώμα εκτίθεται σε ακτινοβολούμενη ενέργεια που προκαλεί ιδιαίτερα ισχυρές ατροφικές αλλαγές στο δέρμα, τους λεμφαδένες, τους όρχεις και τις ωοθήκες.

Οι ατροφίες που οφείλονται σε χημικούς παράγοντες περιλαμβάνουν ατροφικές αλλαγές στον θυρεοειδή αδένα που προκαλούνται από τη χρήση ιωδίου.

Με ατροφία από τις επιπτώσεις των μηχανικών παραγόντων θα πρέπει να αποδοθεί στην ατροφία από την πίεση. Παρατηρείται σε περιπτώσεις όπου ένας ιστός είναι υπό την επίδραση μίας πίεσης, για παράδειγμα, σε ένα οστό όταν συνθλίβεται από έναν κόμβο όγκου ή έναν ανευρυσματικό σάκο.

Ταυτόχρονα, τα οστά γίνονται λεπτότερα και εμφανίζονται εσοχές σε αυτές, οι Uzuras που σχηματίζονται στις περιοχές με τη μεγαλύτερη πίεση. Ατροφία από την πίεση παρατηρείται στο νεφρό όταν οι εκροές των ούρων είναι δύσκολες (απόφραξη του αυλού του ουρητήρα με μια πέτρα). Τα ούρα που συσσωρεύονται στην πύελο πιέζουν στο νεφρικό παρέγχυμα, οι ατροφίες των νεφρικών ιστών, η λειτουργία σταματά σταδιακά - αναπτύσσεται η υδροφωσφορίζουσα. Η ατροφία από την πίεση αναπτύσσεται στον εγκέφαλο με εσωτερική πτώση, όταν παρεμποδίζεται η εκροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού από τις κοιλίες του εγκεφάλου. Το υγρό, που συσσωρεύεται στις κοιλότητες των κοιλιών, ασκεί πίεση στον ιστό του εγκεφάλου, που οδηγεί στην αραίωση του, καθώς και στην αραίωση των οστών του κρανίου.

Το παρέγχυμα, δηλαδή τα συγκεκριμένα λειτουργικά στοιχεία, είναι το πιο ευαίσθητο στην έλλειψη διατροφής στο όργανο. Διάμεσος ιστός, στρώμα, ή που δεν εμπλέκονται στη διαδικασία της ατροφίας, ή ακόμα και αύξηση του όγκου. Με την ατροφία, τα κύτταρα του παρεγχύματος μειώνονται (Εικόνα 3) κυρίως λόγω συμπίεσης του κυτταροπλάσματος και μετά του πυρήνα και του θανάτου των κυτοπλασμικών υπερταγών. Με παρατεταμένη έκθεση σε ζημιογόνο παράγοντα, το κελί μπορεί να εξαφανιστεί εντελώς. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι μαζί με τη μείωση του όγκου των κυττάρων, ο αριθμός τους μειώνεται. Στα κύτταρα συγκεκριμένων οργάνων, για παράδειγμα, στο ήπαρ, στα νευρικά κύτταρα, στις μυϊκές ίνες, κατά τη διάρκεια της ατροφίας, συσσωρεύεται στο κυτταρόπλασμα γύρω από τον πυρήνα ενός καφέ χρώματος λίπους-πρωτεΐνης που ονομάζεται λιποφουσκίνη. Αυτό δίνει στο σώμα ένα καφέ χρώμα, και σε τέτοιες περιπτώσεις μιλούν για καφέ ατροφία. Κατά τη διάρκεια της ατροφίας, οι πυρήνες των κυττάρων διατηρούν την κανονική τους εμφάνιση για μεγάλο χρονικό διάστημα και δεν μειώνονται στον όγκο, αλλά στη συνέχεια συρρικνώνονται σταδιακά και εξαφανίζονται ως αποτέλεσμα της καρυόλυσης με κυτταρικό θάνατο. Μερικές φορές η ατροφική αναπαραγωγή των πυρήνων παρατηρείται στους μυς, στο ήπαρ, στα νεφρά, ως εκδήλωση μιας ιδιότυπης αναγεννητικής διαδικασίας.

Σε ορισμένα όργανα (καρδιά, πνεύμονες) με ατροφία, το πάχος του τοιχώματος μειώνεται, αλλά οι κοιλότητες οργάνων μειώνονται ή επεκτείνονται. Ο τελευταίος παρατηρείται, για παράδειγμα, στο εμφύσημα, όταν η ατροφία και η ρήξη του κυψελιδικού διαφράγματος αυξάνει σημαντικά τον αυλό των κυψελίδων, όπως και ο όγκος ολόκληρου του πνεύμονα. Η συνοχή ενός οργάνου στην ατροφία είναι πυκνή λόγω της σχετικής υπεροχής του στρώματος συνδετικού ιστού μέσα σε αυτό, το οποίο δεν υφίσταται ατροφία. Η άκρη ενός ατροφισμένου οργάνου, για παράδειγμα, του ήπατος, αποκτά ένα δερματικό χαρακτήρα και μπορεί να εντοπιστεί (Εικ. 4). επιφάνεια του σώματος μπορεί να είναι είτε λεία (ομαλή ατροφία), ή λόγω της ανομοιόμορφης διαδικασίας πολλαπλασιασμού καθίσταται ατροφική κόκκους (κοκκώδεις ατροφία) που παρατηρείται όταν αρτηριοδιοσκληρώσεως νεφρού και κίρρωση του ήπατος. Στους μυς, η ατροφία αυξάνεται μερικές φορές σημαντικά: διάμεσος λιπώδης ιστός (Εικόνα 1), ο οποίος οδηγεί σε ψευδή εντύπωση αύξησης του όγκου τους (ψευδής υπερτροφία). Μια τέτοια υποκατάσταση, κενό, πολλαπλασιασμό παρατηρείται μερικές φορές γύρω από ένα ατροφείο, για παράδειγμα, ένα νεφρό, το πάγκρεας.

Η ατροφία σε μια συγκεκριμένη φάση είναι μια αναστρέψιμη διαδικασία. Αυτό μπορεί να παρατηρηθεί, για παράδειγμα, σε περίπτωση ατροφίας των μυϊκών μυών που αναπτύσσονται σε περίπτωση τραυματισμού ή πολιομυελίτιδας. Σε υπερβολικά ξεχασμένες περιπτώσεις ατροφίας, όταν η δομή του οργάνου διαταράσσεται σοβαρά, η πλήρης αποκατάστασή του δεν συμβαίνει.

Η ατροφία μειώνει τη λειτουργία του οργάνου. Έτσι, η ατροφία των αδενικών οργάνων συνοδεύεται από μείωση της έκκρισης. με ατροφία όρχεων, η σπερματογένεση απουσιάζει. η ατροφία του παγκρέατος οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού των υδατανθράκων, των λιπών και των πρωτεϊνών και στην εξασθένηση της πέψης. Στην ατροφία της πίεσης, π.χ., η ανευρύσματος σάκο στην σπονδυλική στήλη, με την παρουσία της βαθιάς διαδικασίας Uzury μπορεί να περιπλεχθεί από συμπίεση του νωτιαίου μυελού, και όταν η πίεση στο στέρνο - την πλήρη καταστροφή και η προεξοχή του κάτω από το δέρμα του στήθους του ανευρύσματος.

Λόγω του γεγονότος ότι η ατροφία αναπτύσσεται σταδιακά, κάποιοι από τους τύπους της μπορούν να αναγνωριστούν και να αποφευχθούν στην πρώιμη φάση της ανάπτυξης. Με την έγκαιρη εξάλειψη της αιτίας της ατροφίας, η θεραπεία ξεκινά με την αποκατάσταση της δομής και της λειτουργίας του ατροφισμένου οργάνου.

Βλ. Επίσης Υποπλασία, Δυστροφία, κύτταρα και ιστούς.

Βιβλιογραφία: Anichkov, H.N., et al Σχετικά με τις αλλαγές στους ιστούς μετά από παραβίαση της εννεύρωσης τους, Arch. patol., t. 10, Νο. 1, σελ. 3, 1956; Podvysotsky V.V. Βασικές αρχές γενικής και πειραματικής παθολογίας, σ. 148, Αγία Πετρούπολη., 1905; Strukov AI, Παθολογική ανατομία, Μ., 1971; Sh και p και r για το Ya. Ε. Ενδοκρινική και εγκεφαλική εξάντληση, Μ. - L., 1941; Hecht Α., Lunsenaner Κ. U. Schubert Ε. Allgemeine Pathologie, S. 204, Β., 1973, Bibliogr. Heidenreich Ο. U. Siebe r G. Ανεξάρτητα από το ανισορροπία, το unverändertem Lipofuscin aus Herzmuskulatur, Virchows Arch. διαδρομή. Anat., Bd 327, S. 112, 1955.

Atrophy

Ατροφία (ατροφία) - μια παθολογική κατάσταση που συνοδεύεται από μείωση του μεγέθους, του όγκου και του βάρους τόσο του σώματος στο σύνολό του όσο και των επιμέρους τμημάτων του με σταδιακή μείωση και διακοπή της λειτουργίας. Εκτός από τα όργανα, η ατροφία μπορεί να επηρεάσει ορισμένους ιστούς, νεύρα, βλεννογόνους, αδένες και ούτω καθεξής.

Η ατροφία είναι μια επίκτητη εσωτερική διαδικασία, δηλαδή τα στοιχεία που αναπτύχθηκαν προηγουμένως κανονικά σύμφωνα με την ηλικία και τα φυσιολογικά χαρακτηριστικά του οργανισμού στεγνώνουν. Αυτή είναι η θεμελιώδης διαφορά από την υποπλασία, που χαρακτηρίζεται από ενδομήτρια υποανάπτυξη ενός οργάνου ή άλλου μέρους του σώματος, για παράδειγμα οστών. Επίσης, η ατροφία πρέπει να διακρίνεται σαφώς από την απλασία, στην οποία το σώμα διατηρεί την εμφάνιση της πρώιμης σύλληψης ή από την αγενέση - την πλήρη απουσία κάποιου οργάνου, που προκύπτει από διαταραχές κατά την οντογένεση.

Η βάση μιας απλής ατροφικής διαδικασίας είναι η μείωση του όγκου του ιστού λόγω της ατροφίας των κυττάρων. Επιπλέον, στις περισσότερες περιπτώσεις δεν παρατηρείται αρχικά μια ποιοτική αλλαγή στα δομικά τους στοιχεία, μόνο αργότερα μπορεί να παρατηρηθεί η πλήρης εξαφάνισή τους. Πιο συγκεκριμένα, τα κύρια συστατικά στοιχεία - το κυτταρόπλασμα και ο πυρήνας - παραμένουν αμετάβλητα στο κύτταρο. Δεν εμφανίζονται βαθιές κυτταρικές μεταβολικές διαταραχές. Στο μέλλον, η ατροφία μπορεί να οδηγήσει σε μείωση του αριθμού των κυττάρων.

Η εκφυλιστική ατροφία είναι ένας συνδυασμός ατροφίας με εκφυλιστικό εκφυλισμό κυττάρων. Ένα τυπικό παράδειγμα είναι η καφεΐνη ατροφία, που χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λιποφουσκίνης στον ιστό οργάνου.

Ταξινόμηση

Οι ατροφίες χωρίζονται σε πολλούς τύπους, οι κύριες από τις οποίες είναι φυσιολογικές και παθολογικές.

Φυσιολογική ατροφία. Αυτή είναι μια φυσιολογική διαδικασία που συνοδεύει ένα άτομο σε όλη τη ζωή. Ως παράδειγμα, η εξάλειψη και η ατροφία του αρτηριακού πόρου και των ομφάλιων αρτηριών στα νεογέννητα μωρά, η ατροφία του θύμου αδένα μετά την εφηβεία των εφήβων. Η ατροφία των γεννητικών αδένων είναι χαρακτηριστική των ηλικιωμένων, των οστών, των μεσοσπονδύλιων και των αρθρικών χόνδρων και του δέρματος που χαρακτηρίζουν τα γηρατειά. Η ατροφία του φλοιού με χαρακτηριστική βλάβη των μετωπιακών λοβών, συνοδευόμενη από την καταστροφή των ιστών του εγκεφαλικού φλοιού, οδηγεί σε γεροντική παραφροσύνη και άνοια.

Παθολογική ατροφία. Με τη σειρά του, χωρίζεται σε γενικές και τοπικές.

Η γενική παθολογική ατροφία αναπτύσσεται λόγω ανεπαρκούς πρόσληψης θρεπτικών συστατικών στο σώμα ή σε περίπτωση παραβίασης ή διακοπής της απορρόφησης ορισμένων στοιχείων λόγω καρκίνου, λοιμωδών νοσημάτων, ασθενειών του νευρικού συστήματος.
Στον αρχικό βαθμό καχεξίας, το συσσωρευμένο λίπος από την αποθήκη λίπους καταναλώνεται, τότε η ατροφία μεταφέρεται στους σκελετικούς μύες, μειώνοντας σημαντικά τη μυϊκή μάζα. Μετά από μια έλλειψη θρεπτικών ουσιών επηρεάζει το ήπαρ, την καρδιά, τον εγκέφαλο και άλλα ζωτικά όργανα, διακόπτοντας τη λειτουργία τους. Η γενική μυϊκή ατροφία (καχεξία) εκδηλώνεται με τέτοιες αλλαγές.

Η τοπική ατροφία για λόγους και αναπτυξιακό μηχανισμό χωρίζεται στους ακόλουθους τύπους:

• Δυσλειτουργία. Αυτός ο τύπος ατροφίας αναπτύσσεται λόγω της μείωσης της λειτουργίας του οργάνου ή του άκρου. Στην περίπτωση αυτή, η αναγκαστική ανάπαυση στο κρεβάτι ή η υποδυμναμία οδηγεί σε ατροφία των μυών του μηρού και των μόσχων. Παρατηρείται στα κατάγματα των οστών, όταν ο ασθενής είναι προσωρινά ανίκανος να προσφέρει πλήρες φορτίο στο σπασμένο άκρο. Η ατροφία του οπτικού νεύρου, η οποία εμφανίστηκε μετά από την πύκνωση του βολβού, μπορεί να αποδοθεί στην απώλεια της λειτουργίας λόγω αδράνειας. Η ατροφία των οστών εκδηλώνεται με οστεοπόρωση με μείωση του μεγέθους των δοκίδων.

• Ατροφία συμπίεσης (από την πίεση). Η πλήρης ατροφία ενός οργάνου ή οποιουδήποτε μέρους του μπορεί να προκύψει από την παρατεταμένη συμπίεση του, για παράδειγμα, έναν μεγάλο όγκο. Η ατροφία των νεφρών προκαλεί συμπίεση του ουρητήρα με μειωμένη εκροή ούρων και εμφάνιση υδρόφιψης.

• Δυσκυτταρική ατροφία (ισχαιμική). Αρχίζει μετά τη στένωση του αυλού των αρτηριών που τροφοδοτούν το όργανο, τον ιστό ή την βλεννογόνο μεμβράνη. Η ανεπαρκής κυκλοφορία του αίματος στον ιστό οδηγεί σε ανεπάρκειες θρεπτικών ουσιών, λιπαρότητα οξυγόνου και μεταβολικές διαταραχές, με αποτέλεσμα ατροφικές διεργασίες στα κύτταρα με τον σταδιακό θάνατό τους. Η υποξία των κυττάρων του εγκεφαλικού φλοιού συμβάλλει στην ανάπτυξη της σκλήρυνσης και της άνοιας. Γενικευμένη εγκεφαλική ατροφία του εγκεφάλου διαφόρων βαθμών σοβαρότητας μπορεί να παρατηρηθεί στα νεογέννητα λόγω της υποξίας του εμβρύου.

• Νευρογενής ή νευρογενής ατροφία. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα διαταραχής ή απόφραξης της αγωγής (επιβράδυνση) των νεύρων σε ένα όργανο. Η βλάβη των νευρώνων, η καταστροφή των νευρικών ινών, που εμφανίζονται μετά από τραυματισμούς, κακοήθη νεοπλάσματα, οι αιμορραγίες οδηγούν σε μια τέτοια κατάσταση. Ο οστικός ιστός, οι σκελετικοί μύες ή οι δερματικές βλάβες είναι πιο χαρακτηριστικοί αυτού του τύπου ατροφίας. Αυτή η εννεύρωση είναι μια συχνή αιτία ατροφίας του επιθηλίου των βλεννογόνων μεμβρανών, ενός ή και των δύο άκρων. Με την ήττα της ατροφίας του τριδύμου νεύρου του αντίστοιχου μέρους του προσώπου παρατηρείται.

• Ατροφία προκαλούμενη από διάφορους χημικούς, φυσικούς ή τοξικούς παράγοντες. Μακροπρόθεσμες λοιμώξεις με σοβαρή δηλητηρίαση του σώματος, έκθεση σε ακτινοβολία, χημική δηλητηρίαση, μακροχρόνια χρήση κορτικοστεροειδών είναι οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτού του τύπου ατροφίας. Η ακτινική ενέργεια, που σχετίζεται με φυσικούς παράγοντες, προκαλεί συχνότερα ατροφία στο αίμα και στα αναπαραγωγικά όργανα. Ατροφικές γονάδες, κύτταρα μυελού των οστών, περιοχές σπλήνας. Η παρατεταμένη χρήση εξωγενών γλυκοκορτικοειδών μπορεί να οδηγήσει σε ατροφία των επινεφριδίων και στα στεροειδή - ατροφία των όρχεων.

• Δυσχορμική ατροφία που προκαλείται από έλλειψη τροφικών ορμονών. Η υπολειτουργία ή η λειτουργική βλάβη του θυρεοειδούς, της υπόφυσης ή των ωοθηκών οδηγεί σε μείωση του μεγέθους της μήτρας και των μαστικών αδένων. Το υπερβολικό ιώδιο έχει ως αποτέλεσμα την ατροφία του θυρεοειδούς και η μείωση της παραγωγής οιστρογόνων οδηγεί σε ατροφία των κολπικών μυών.

• Atrophy καφέ. Όταν πρόκειται, το όργανο αποκτά καστανή απόχρωση λόγω της εμφάνισης καφέ χρωστικών κυττάρων στο πρωτοπλάσμα των κυττάρων - τη λιποφουσκίνη. Αυτό το είδος των χαρακτηριστικών της καρδιάς, των χαραγμένων μυών ή του ήπατος.

Σύμφωνα με τις εξωτερικές εκδηλώσεις:

• Λουλούδι. Η ανομοιόμορφη κατανομή της διεργασίας εκφράζεται στην τραχύτητα και τη μικρή τραχύτητα της επιφάνειας του χώρου με ατροφία.

• Ομαλή. Με αυτή τη μορφή ατροφίας, οι φυσιολογικές πτυχές του οργάνου εξομαλύνονται, η επιφάνεια του γίνεται λεία και γυαλιστερή. Είτε το όργανο διατηρεί την αρχική του ομαλότητα, πράγμα που δείχνει ομοιόμορφη κατανομή της ατροφικής διαδικασίας. Αναφέρεται κυρίως στα νεφρά και το ήπαρ.

Από τη φύση της βλάβης:

• Εστίαση. Δεν επηρεάζει ολόκληρη την επιφάνεια του βλεννογόνου ή άλλου ιστού, αλλά μόνο τα επιμέρους τμήματα (εστίες). Αυτός ο τύπος ατροφίας είναι χαρακτηριστικός του επιθηλίου της βλεννογόνου μεμβράνης του στομάχου και των εντέρων, που εκδηλώνεται με πολλαπλές εστιακές βλάβες.

• Διάχυτο. Διανέμεται σε ολόκληρη την επιφάνεια του σώματος, συχνά συχνά ενεπλάκη του στη διαδικασία. Η διαμόρφωση του οργάνου δεν αλλάζει, αλλά παρατηρείται πλήρης ξήρανση (μείωση μεγέθους).

• Μερική. Δεν επηρεάζεται πλήρως το σημείο του οργάνου ή του ιστού. Υπάρχει μείωση του όγκου και του μεγέθους του μέρους του σώματος.

• Ολοκληρώστε. Χαρακτηριστικό της ατροφίας του οπτικού νεύρου. Υπάρχει μια πλήρης καταστροφή των ινών και η αντικατάστασή τους με κύτταρα συνδετικού ιστού. Μπορεί να υπάρχει βλάβη στα οπτικά νεύρα και των δύο ματιών, και ίσως μόνο ένα.

Σε μια ξεχωριστή κατηγορία, η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) είναι μια νευροεκφυλιστική ασθένεια προοδευτικής φύσης με βλάβη των νευρικών υποκορεστικών κόμβων της λευκής ύλης των ημισφαιρίων, του κορμού, του νωτιαίου μυελού και της παρεγκεφαλίδας.

Ταξινόμηση του MSA ανάλογα με την κλινική εικόνα:

1. Στρωματική εκφύλιση. Παρουσιάζονται τα παρκινσονικά συμπτώματα.

2. Ατροφία ολιγοπωλείο. Κλινική παρεγκεφαλιδικής αταξίας.

3. Σύνδρομο Shay-Drager. Η κλινική εικόνα της ορθοστατικής υπότασης και άλλων εκδηλώσεων προοδευτικής αυτόνομης αποτυχίας.

Στα μικρά παιδιά μπορεί να εντοπιστεί η σπονδυλική αμυοτροφία Kugelberg-Welander. Πρόκειται για κληρονομική νόσος που χαρακτηρίζεται από υπερπλασία του συνδετικού ιστού, ατροφία δέσμης και υπερτροφία μυϊκών ινών.

Αιτίες

Παράγοντες που προκαλούν γενική καχεξία:

1. Έλλειψη θρεπτικών ουσιών.
2. Ογκολογικές παθήσεις.
3. Βλάβες του υποθάλαμου (εγκεφαλική καχεξία).
4. Διαταραχές του ενδοκρινικού συστήματος (καχεξία του νωτιαίου μυελού).
5. Μόνιμες μολυσματικές ασθένειες.

Ο κατάλογος των αιτιών της τοπικής ατροφίας:

1. Πίεση στο σώμα ή σε μέρος του.
2. Περιορισμός της φυσικής δραστηριότητας και του μυϊκού φορτίου.
3. Παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος λόγω ισχαιμικών αλλοιώσεων φλεβών και αρτηριών.
4. Κτηνοτροφία.
5. Σοβαρή δηλητηρίαση του σώματος με σοβαρές λοιμώξεις.
6. Κληρονομική προδιάθεση.
7. Έκθεση ακτινοβολίας.
8. Μακροπρόθεσμη χρήση ορμονικών φαρμάκων.
9. Δυσωματικές διαταραχές.

Για παράδειγμα, οι εστίες ατροφίας της αριστερής κοιλίας μπορούν να σχηματιστούν από την απόφραξη του αυλού της αρτηρίας που τροφοδοτεί αυτή την περιοχή της καρδιάς και των οπτικών νεύρων - ασθενειών του αμφιβληστροειδούς, του εγκεφάλου, των αγγείων του και ούτω καθεξής. Η ατροφία του οστού της γνάθου μπορεί να οδηγήσει σε απώλεια των δοντιών.

Κλινικές εκδηλώσεις

Τα συμπτώματα αυτής της παθολογίας είναι ποικίλα και εξαρτώνται από τη φύση της βλάβης, τον εντοπισμό, την επικράτηση και τη σοβαρότητα.

Όταν η καχεξία σε έναν ασθενή παρουσιάζει γενική απώλεια μυϊκής μάζας, είναι χοντροκομμένη, λεπτή. Η πρόοδος οδηγεί σε ατροφία των εσωτερικών οργάνων και των εγκεφαλικών κυττάρων.

Η μερική ατροφία του οπτικού νεύρου εκφράζεται σε μειωμένη όραση, σε έντονο περιορισμό ή έλλειψη πλευρικής όρασης, στην εμφάνιση σημείων σε αντικείμενα όταν αυτά εξετάζονται. Η εξέλιξη της διαδικασίας μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια της όρασης (πλήρης ατροφία των οπτικών νεύρων), δυσλειτουργική διόρθωση.

Συμπτώματα της ατροφίας του αμφιβληστροειδούς - η διαύγεια χάνεται, η ικανότητα να διακρίνουμε τα χρώματα. Η σταδιακή χειροτέρευση της όρασης προκαλεί την εμφάνιση οπτικών ψευδαισθήσεων. Ένα από τα αποτελέσματα της ασθένειας είναι η ολική τύφλωση.

Σημάδια ατροφίας του δέρματος - ξηρότητα, αραίωση, απώλεια ελαστικότητας. Μπορούν να εμφανιστούν πυκνές πάχυνσης του δέρματος λόγω του σχηματισμού συνδετικού ιστού και δυστροφίας κατά τη διάρκεια εκφυλισμού κολλοειδούς δέρματος ή ιδιοπαθούς ατροφίας.

Οι ασθενείς με ασθένεια Kugelberg-Welander καταγγέλλουν πρώτα τη δυσκολία στο περπάτημα, κατόπιν η ατροφία πηγαίνει στα χέρια, μειώνοντας τον μυϊκό τόνο, διακόπτοντας τη σωματική τους δραστηριότητα. Οι τσιμπήματα τενόντων υποχωρούν, σχηματίζονται διάφορες παραμορφώσεις: τα πόδια, τα πόδια, το στήθος και άλλα.

Η ατροφία της βλεννώδους μεμβράνης της μύτης οδηγεί σε διακοπή όλων των λειτουργιών της και πλήρης - για τη μείωση των οστών, έλλειψη χόνδρου και σπειροειδούς.

Η διαδικασία μπορεί να επηρεάσει την βλεννογόνο τραχεία, βρόγχους, η οποία επηρεάζει τους πνεύμονες και ολόκληρο το αναπνευστικό σύστημα στο σύνολό του. Αραίωση του βλεννογόνου με την επέκταση του αυλού και του σχηματισμού ουλών - ένας ελλιπής κατάλογος των προβλημάτων που οφείλονται σε αυτή την παθολογία.
Μείωση της ωοθηκικής λειτουργίας με μείωση της έκκρισης οιστρογόνων κατά την εμμηνόπαυση απειλεί την ατροφική διαδικασία του τραχηλικού επιθηλίου.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Κάθε συγκεκριμένη περίπτωση υποψίας μιας ή άλλης ατροφίας απαιτεί ένα συγκεκριμένο σύνολο διαγνωστικών μέτρων.

Το πρώτο και το γενικό στάδιο για κάθε είδος ατροφίας είναι μια φυσική εξέταση, που αποτελείται από την ανάληψη ιστορίας, τον οπτικό έλεγχο, την ψηλάφηση και ούτω καθεξής. Οι εργαστηριακές δοκιμές είναι επίσης απαραίτητες σε όλες τις περιπτώσεις. Η περαιτέρω διάγνωση είναι διαφορετική.

Για την ταυτοποίηση της ατροφίας οποιουδήποτε οργάνου, διεξάγονται διαγνωστικές εξετάσεις υπερήχων, απεικόνιση με υπολογισμό ή μαγνητικό συντονισμό, σπινθηρογραφία, ινογαστροδωδεδοζοσοφία, ακτινογραφία κ.λπ.

Για παράδειγμα, η κύρια διάγνωση μυϊκής ατροφίας είναι η ηλεκτρομυογραφία και η μυϊκή βιοψία. Η εργαστηριακή μέθοδος συνίσταται στον προσδιορισμό ορισμένων δεικτών στη γενική και βιοχημική ανάλυση του αίματος.

Η διάγνωση της ατροφίας του οπτικού νεύρου γίνεται μετά την ανάλυση των αποτελεσμάτων της οφθαλμοσκοπίας, της τονομετρίας, της αγγειογραφίας φθορισμού και άλλων μελετών.

Θεραπεία

Μετά την εγκατάσταση των αιτιών που προκάλεσαν την έναρξη της ατροφικής διαδικασίας, είναι απαραίτητο να την εξαλείψουμε όσο το δυνατόν περισσότερο. Αυτό εμποδίζει την περαιτέρω εξέλιξη της νόσου. Με την προϋπόθεση ότι η ατροφία και οι σκληρολογικές βλάβες δεν παραμελούνται υπερβολικά, είναι δυνατόν να επιτευχθεί μερική ή πλήρης αποκατάσταση της δομής και της λειτουργίας ενός κατεστραμμένου οργάνου ή μέρους αυτού. Ωστόσο, βαθιές μη αναστρέψιμες ατροφικές βλάβες δεν μπορούν να διορθωθούν ή να αντιμετωπιστούν.

Η επιλογή της θεραπείας επηρεάζεται από τη μορφή, τη σοβαρότητα και τη διάρκεια της νόσου, την ατομική δυσανεξία στα φάρμακα, την ηλικία του ασθενούς. Εάν η ατροφία είναι συνέπεια της υποκείμενης νόσου, τότε αντιμετωπίζεται κυρίως. Οι υπόλοιπες μέθοδοι θεραπείας επιλέγονται αυστηρά μεμονωμένα. Συμπτωματική φαρμακευτική αγωγή και θεραπεία φυσιοθεραπείας, κατά κανόνα, μακρά. Σε ορισμένες περιπτώσεις, επιτυγχάνεται θετική επίδραση, για παράδειγμα, αναστέλλει τη μείωση της όρασης κατά τη διάρκεια της ατροφίας του αμφιβληστροειδούς και η θεραπεία μιας άλλης διαδικασίας μπορεί να είναι αναποτελεσματική.

Μυϊκή ατροφία

Η παθολογική διαδικασία με την παραμόρφωση των μυϊκών ινών, στην οποία συμβαίνει η μυϊκή εξάντληση, οδηγεί στο γεγονός ότι στο μέλλον οι μυοϊνες θα εξαφανιστούν, είναι μυϊκή ατροφία. Όπου υπήρξε θάνατος των μυών, δημιουργείται συνδετικός ιστός, ο ασθενής χάνει τη σωματική του δραστηριότητα, δεν ελέγχει το σώμα του. Η μυϊκή ατροφία εμφανίζεται όταν οι εγκεφαλικές, εγκεφαλονωτιαίες δομές έχουν υποστεί βλάβη.

Μια άλλη μυϊκή ατροφία συμβαίνει λόγω:

  • Διαταραγμένες μεταβολικές διεργασίες.
  • Εισβολείς σκουλήκια.
  • Ηλικιακή ηλικία του ασθενούς.
  • Τραυματική έκθεση.
  • Βλάβη στο ενδοκρινικό σύστημα.
  • Παρατεταμένη υποδυμναμία.
  • Πείνα.

Τι συμβαίνει στους μυς;

Η ασθένεια αρχίζει με υποσιτισμό, αρχικά διαταράσσεται η διατροφή των μυών. Υπάρχει πείνα με οξυγόνο, έλλειψη θρεπτικών ουσιών στους ιστούς των μυών. Οι πρωτεΐνες που συνθέτουν myofibers, λόγω διατροφικών ελλείψεων, οι επιπτώσεις των τοξινών θα αρχίσουν να σπάσουν. Η πρωτεΐνη αντικαθίσταται από ίνες ινώδους. Οι εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες οδηγούν στη μυϊκή δυστροφία σε κυτταρικό επίπεδο. Ο ατροφικός μυς δεν λαμβάνει θρεπτικά συστατικά, συσσωρεύει τοξικές ενώσεις, στο μέλλον πεθαίνει.

Πρώτον, τα λευκά είδη του myofiber διεισδύουν, τότε τα κόκκινα ατροφία. Τα λευκά myovolubny είναι γρήγορα, αρχικά μειώνονται υπό παλμική έκθεση. Είναι έτοιμοι να λειτουργήσουν το συντομότερο δυνατόν, αντιδρώντας αμέσως στον κίνδυνο. Τα "αργά" είναι κόκκινα μυοϊνες. Για να συμβάλλουν, χρειάζονται ενέργεια σε μεγάλο όγκο, αυτοί οι μυϊκοί ιστοί περιέχουν πολλά τριχοειδή αγγεία. Επομένως, λειτουργούν περισσότερο.

Η εμφάνιση της νόσου χαρακτηρίζεται από μείωση της ταχύτητας και του εύρους κίνησης του προσβεβλημένου άκρου και εμφανίζεται ατροφία. Στη συνέχεια ο ασθενής δεν μπορεί να κινήσει το χέρι ή το πόδι του καθόλου. Μια τέτοια παθολογική κατάσταση αναφέρεται διαφορετικά ως "ύπουλος. Τα ατρόφιπα πόδια ή τα χέρια γίνονται πολύ λεπτά σε σύγκριση με τα υγιή άκρα.

Γιατί αναπτύσσεται η ατροφία;

Οι περιστάσεις που οφείλονται στη μυϊκή ατροφία είναι δύο τύπων. Ο πρώτος τύπος αναφέρεται στην επιβαρυμένη κληρονομικότητα. Οι νευρολογικές διαταραχές επιδεινώνουν την κατάσταση, αλλά δεν προκαλούν ατροφία. Ο δευτερεύων τύπος παθολογίας συνδέεται με εξωτερικές αιτίες: παθολογίες και τραύματα. Σε έναν ενήλικα, οι μύες θα αρχίσουν να αθροίζονται πρώτα στα χέρια.

Στα παιδιά, ο μυοειδής θα ατροφεί λόγω:

  • Νευρολογικές διαταραχές, για παράδειγμα, αυτοάνοση παθολογία, προκαλώντας μυϊκή πάρεση (σύνδρομο Guillain-Barre).
  • Καλοήθης ψευδοϋπερτροφική μυοπάθεια (μυκητίαση Becker). Εμφανίζεται λόγω της επιβαρυμένης κληρονομικότητας στην εφηβεία και στους νέους 25-30 ετών. Πρόκειται για έναν ήπιο βαθμό ατροφικών αλλαγών με την ήττα του μύκητα μυοβολκού.
  • Τραυματισμοί κατά τη γέννηση, δύσκολη εγκυμοσύνη.
  • Σπονδυλική παράλυση σε παιδί που προκαλείται από λοίμωξη (πολιομυελίτιδα).
  • Μοιραστείτε ένα παιδί. Οι μικροκυκλοφορικές διεργασίες στα εγκεφαλικά αγγεία διαταράσσονται λόγω θρόμβων αίματος ή αιμορραγίας.
  • Μη φυσιολογική ανάπτυξη του παγκρέατος.
  • Χρόνια φλεγμονή του μυϊκού ιστού.

Οι κύριες αιτίες της μυϊκής ατροφίας στους ενήλικες:

  • Εργασία στην οποία ένα άτομο βιώνει μια συνεχή υπερπήδηση.
  • Εσφαλμένα επιλεγμένα μαθήματα φυσικής αγωγής, όταν το φορτίο υπολογίζεται λανθασμένα από το βάρος του ατόμου.
  • Ενδοκρινικές δυσλειτουργίες. Εάν ένα άτομο είναι άρρωστο, για παράδειγμα, διαβήτης, τότε διαταράσσονται οι μεταβολικές διεργασίες, θα εμφανιστεί πολυνευροπάθεια.
  • Λοίμωξη με πολιομυελίτιδα ή άλλες μολυσματικές ασθένειες που προκαλούν διαταραχές κίνησης
  • Ογκολογικές διεργασίες της σπονδυλικής στήλης, προκαλώντας συμπίεση των ινών του νωτιαίου νεύρου. Το φαγητό τους με αγωγιμότητα είναι σπασμένο.
  • Παράλυση μετά από τραυματισμό, αλλαγές στο έμφραγμα του εγκεφάλου.
  • Αγγειακές διαταραχές και διαταραχές του ΚΝΣ, PNS. Υπάρχει έλλειψη οξυγόνου, οι μύες λιμοκτονούν.
  • Σύνδρομο χρόνιας δηλητηρίασης που παρατηρείται κατά την παρατεταμένη επαφή με χημικές τοξίνες, αλκοόλ, δηλητηρίαση από τα ναρκωτικά.
  • Φυσιολογική γήρανση, λόγω της οποίας οι μύες ατροφίασαν.

Οι εκδηλώσεις ατροφίας θα συμβούν λόγω μιας εσφαλμένης διατροφής, εάν λιμοκτονείτε για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε το σώμα υποφέρει από έλλειψη διατροφικών συστατικών, οι μύες δεν έχουν αρκετή πρωτεΐνη, διαλύονται. Σε ένα παιδί, οι διαδικασίες δυστροφίας και εκφυλισμού του myovolokolok αναπτύσσονται μετά από χειρουργική επέμβαση. Η διαδικασία αποκατάστασης καθυστερεί, το παιδί αναγκάζεται να ακινητοποιηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, εμφανίζονται ατροφικές μεταβολές στον μυϊκό ιστό.

Συμπτωματολογία

Το αρχικό σημάδι των μεταβολών των ατροφικών μυών είναι λήθαργος με ελαφρά πονόλαιση μυϊκού ιστού, ακόμη και με ελάχιστη προσπάθεια. Στη συνέχεια, υπάρχει μια εξέλιξη των συμπτωμάτων, μερικές φορές ο ασθενής ανησυχεί για σπασμούς με τρόμο. Οι ατροφικές αλλαγές των μυοϊνών μπορούν να επηρεάσουν τη μία πλευρά ή να είναι διμερείς. Πρώτον, οι εγγύτερα τοποθετημένες ομάδες μυών των ποδιών έχουν υποστεί βλάβη.

Τα συμπτώματα της ατροφίας χαρακτηρίζονται από σταδιακή ανάπτυξη. Είναι δύσκολο για έναν ασθενή να κινηθεί αφού σταμάτησε, του φαίνεται ότι τα πόδια του έχουν γίνει "χυτοσίδηρος". Είναι δύσκολο για τον ασθενή να ανέβει από μια οριζόντια θέση. Περπατά διαφορετικά: τα πόδια του πέφτουν ενώ περπατούν, γίνονται μουδιασμένα. Ως εκ τούτου, ένα άτομο αναγκάζεται να ανεβάσει τα κάτω άκρα του υψηλότερα, για να "πορεία".

Το χαλαρό πόδι δείχνει ότι η βλάβη στο νεύρο της κνήμης. Προκειμένου να αντισταθμιστεί ο υποσιτισμός του myofiber, η ζώνη του αστραγάλου αρχικά θα αυξηθεί απότομα σε όγκο και, στη συνέχεια, όταν η παθολογική διαδικασία εξαπλωθεί υψηλότερα, ο γαστροκνήμιος μυς αρχίζει να χάνει βάρος. Υπάρχει μια μείωση στο δέρμα turgor, θα κρεμάσει.

Ατροφία των μηριαίων μυών

Όταν οι μηριαίοι μυϊκοί ιστοί ατροφούν, οι γαστροκνήμες μυοϊνες δεν μπορεί να καταστραφούν. Στη μυοπάθεια του Duchenne, τα συμπτώματα είναι ιδιαίτερα επικίνδυνα. Μια τέτοια ατροφία των μυών του μηρού χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι μυοφολίες στους γοφούς αντικαθίστανται από δομές λιπιδικού ιστού. Ο ασθενής αποδυναμώνεται, η σωματική του δραστηριότητα είναι περιορισμένη, δεν παρατηρούνται αντανακλαστικά γόνατος. Ολόκληρο το σώμα επηρεάζεται και σε σοβαρή μορφή παρατηρούνται ψυχικές διαταραχές. Η παθολογία παρατηρείται συχνά σε μικρά αγόρια ηλικίας 1-2 ετών.

Εάν οι ατροφικές μεταβολές στους μηριαίους μύες προκαλούνται από δυστροφία των μυών των ποδιών, η ανάπτυξη των συμπτωμάτων θα είναι βαθμιαία. Ο ασθενής θα αισθανθεί ότι τα μυρμήγκια τρέχουν κάτω από το δέρμα. Εάν δεν μετακινείτε για πολύ καιρό, τότε εμφανίζεται σπασμός, κατά τη διάρκεια της κίνησης, οι μύες είναι επώδυνοι. Επίσης, η μυϊκή ατροφία των κάτω άκρων χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι ο μηρός μειώνεται σε μέγεθος. Φαίνεται στον ασθενή ότι το πόδι είναι βαρύ, αισθάνεται έναν σπασμένο πόνο. Στο μέλλον, έντονος πόνος θα αισθανθεί όταν περπατάει, εκπέμπει στην γλουτιαία, οσφυϊκή περιοχή.

Ατροφία των μυών των άνω άκρων

Με ατροφικές μεταβολές στους μυς του βραχίονα, η παθολογική κλινική εξαρτάται από τον τύπο του κατεστραμμένου μυϊκού ιστού. Ο ασθενής εξασθενεί, μειώνεται το πλάτος του κινητήρα. Κάτω από το δέρμα των χεριών του, αισθάνεται σαν "τα μυρμήγκια τρέχουν", τα χέρια του είναι μουδιασμένα, τσούξιμο. Στους μύες των ώμων, η δυσφορία αυτή είναι λιγότερο συχνή. Το χρώμα του δέρματος αλλάζει, γίνεται χλωμό, γίνεται κυανό. Πρώτον, τα χέρια ατροφία, τότε η περιοχή του αντιβραχίου, του ώμου και της ωμοπλάτης ζώνη έχει υποστεί βλάβη. Τα αντανακλαστικά τενόντων απουσιάζουν.

Πώς να θεραπεύσει;

Τι να κάνει με την ατροφία; Η θεραπεία της ατροφίας των μυών και των ποδιών πρέπει να είναι πλήρης. Η αποκατάσταση των άκρων δείχνει θεραπεία με φάρμακα, μασάζ με θεραπεία άσκησης, διατροφή και φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες. Επιπλέον, μπορείτε επιπλέον να αντιμετωπίζετε με παραδοσιακές μεθόδους. Πώς να αποκαταστήσετε τον ατροφισμένο μυϊκό ιστό; Η αποκατάσταση της μυϊκής διατροφής πραγματοποιείται με φάρμακα. Ορισμός αγγειακών παραγόντων, ομαλοποίηση διαδικασιών μικροκυκλοφορίας και βελτίωση της κυκλοφορίας αίματος των περιφερικών αγγείων.

  • Αγγειοπροστατευτικά: Trental, Pentoxifylline, Curanitil.
  • Αντιπλημμυρικά φάρμακα: But-Shpoy, Papaverin.
  • Βιταμίνες ενός αριθμού Β, βελτιώνοντας ένα μεταβολισμό με αγωγιμότητα των παρορμήσεων. Εφαρμόστε Thiamin και Pyridoxine, βιταμίνη Β12.
  • Βιοδιεγερτικοί παράγοντες για την αναγέννηση των μυών, καθώς και για την αποκατάσταση του όγκου των μυών: Αλόη, Plasmol, Actovegin.
  • Φάρμακα που αποκαθιστούν την αγωγιμότητα των μυών: Prozerin, Armin, Oxazil.

Πώς να φάτε με μυϊκή ατροφία;

Η δίαιτα για τη μυϊκή ατροφία θα πρέπει να περιλαμβάνει βιταμίνες από τη σειρά Α, Β, Δ με πρωτεΐνες και προϊόντα που αλκαλοποιούν φυσικά υγρά. Στη διατροφή θα πρέπει να είναι φρέσκα λαχανικά (αγγούρια και καρότα, πιπεριές και μπρόκολο). Απεικονίζονται επίσης τα μούρα και τα φρούτα (μήλα και πορτοκάλια, πεπόνια και μπανάνες, σταφύλια και κεράσια, ροδακινιές και ρόδια). Η διατροφή θα πρέπει επίσης να αποτελείται από αυγά, άπαχο κρέας διαφόρων ειδών, θαλάσσιο ψάρι. Το χοιρινό από το μενού αποκλείεται.

Είναι απαραίτητο να μαγειρεύουμε κουάκερ στο νερό. Κατάλληλα πλιγούρια βρώμης, φαγόπυρου και κριθαριού. Λαχανικά, διάφορα καρύδια και λιναρόσποροι παρουσιάζονται. Μην ξεχνάτε τα πράσινα με μπαχαρικά (κρεμμύδια και σκόρδο, μαϊντανό και σέλινο). Τα γαλακτοκομικά προϊόντα πρέπει να είναι φρέσκα. Το γάλα δεν πρέπει να παστεριωθεί, η περιεκτικότητα σε λιπαρά του τυριού πρέπει να είναι τουλάχιστον 45%. Εάν ο ασθενής αποδυναμωθεί, τότε τρώει 5 φορές την ημέρα.


Άρθρα Για Την Αποτρίχωση