Απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου

Οι απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος είναι μια ομάδα ασθενειών που οδηγούν στην καταστροφή της λευκής ύλης του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου.

Επί του παρόντος, ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι τόσο συχνές όσο η παθολογία των καρδιαγγειακών, αναπνευστικών και άλλων συστημάτων του ανθρώπινου σώματος. Και αν νωρίτερα η διαδικασία απομυελίνωσης του εγκεφάλου θεωρήθηκε ως μια καθαρά γεροντική παθολογία, τώρα οι άνθρωποι της ώριμης και νεότερης ηλικίας είναι πιο πιθανό να αρρωστήσουν. Οι αιτίες των ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι περισσότερο από αρκετές, αλλά ήταν παρούσες πριν από πολλά χρόνια, όταν η απομυελίνωση αφορούσε κυρίως τους ηλικιωμένους. Αληθεύει ότι η επίπτωση έχει αυξηθεί λόγω έκθεσης σε επιβλαβείς παράγοντες; Ή οι διαγνωστικές μέθοδοι εξέτασης έφθασαν σε ένα νέο επίπεδο, το οποίο επέτρεψε την έγκαιρη ανίχνευση παθολογικών αλλαγών στον εγκέφαλο; Όλες οι ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος, όπως και άλλες παθολογικές καταστάσεις, έχουν τη δική τους ονοματολογία στη διεθνή ταξινόμηση των ασθενειών: ICD-10 / G00-G99, όπου το μπλοκ από G35 έως G37 είναι μέχρι 15! ασθένειες που σχετίζονται με απομυελίνωση. Αυτά τα αρχεία μπορούν να παρατηρηθούν στο ιατρικό ιστορικό του ασθενούς με μια συγκεκριμένη διαταραχή του ΚΝΣ.

Γιατί συμβαίνει απομυελίνωση

Η διαδικασία απομυελίνωσης έχει τον ίδιο μηχανισμό εμφάνισης με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες. Υπό την επίδραση ενός παράγοντα από το εξωτερικό (π.χ. στρες), αρχίζουν να σχηματίζονται αντισώματα, τα οποία έχουν καταστρεπτική επίδραση στον νευρικό ιστό. Στη θέση της αντίδρασης αντισώματος-αντιγόνου (σε αυτή την περίπτωση, αυτή η λευκή ύλη του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού) αρχίζει η φλεγμονή, οδηγώντας σε αραίωση και στη συνέχεια πλήρη καταστροφή της θήκης μυελίνης, με αποτέλεσμα τη διαταραγμένη μετάδοση νευρικών ερεθισμάτων. Αυτός ο τύπος αντίδρασης παρατηρείται σε πραγματική αυτοάνοση διαδικασία.

Κατά τη διάρκεια της μολυσματικής διαδικασίας, το σύμπλεγμα AT + AG σχηματίζεται λόγω της ομοιότητας του πρωτεϊνικού συστατικού του μικροοργανισμού και του ανθρώπου, λόγω του οποίου δεν καταστρέφονται μόνο τα βακτήρια αλλά και τα ίδια τα κύτταρα του σώματος.

Εάν η αυτοάνοση διαδικασία ανιχνευθεί εγκαίρως και έχει συνταγογραφηθεί κατάλληλη θεραπεία, τότε η διαδικασία απομυελίνωσης μπορεί να επιβραδυνθεί και το νευρολογικό έλλειμμα μπορεί να αποφευχθεί εξαιτίας του ελλιπούς διαχωρισμού των μυελινωμένων ινών.

Αιτιολογία

Οι αιτίες των ασθενειών του κεντρικού νευρικού συστήματος ποικίλλουν και συχνά συνδυάζονται μεταξύ τους:

  • Γενετική προδιάθεση για μετάλλαξη μυελίνης, αυτοάνοσες αντιδράσεις.
  • Μεταφερθείσα ιογενής λοίμωξη (CMV, ιός απλού έρπητα, ερυθρά);
  • Συγχορηγούμενη παθολογία.
  • Χρόνιες εστίες λοίμωξης (ιγμορίτιδα, μέση ωτίτιδα, αμυγδαλίτιδα).
  • Εισπνοή τοξικών αναθυμιάσεων.
  • Η παρουσία κακών συνηθειών.
  • Κατάχρηση φαρμάκων.
  • Παρατεταμένες καταστάσεις άγχους.
  • Παράλογη πρόσληψη τροφής (υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες στην καθημερινή διατροφή).
  • Κακή κοινωνική και περιβαλλοντική κατάσταση.

Φυσικά, όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την ανάπτυξη της απομυελίνωσης, αλλά όχι πάντα ένα άτομο αρρωσταίνει. Αυτό οφείλεται στην ιδιαιτερότητα του σώματος να αντιστέκεται σε μολυσματικούς και αγχωτικούς παράγοντες, στη σοβαρότητα της πορείας της λοίμωξης, στη διάρκεια της. Και εάν υπάρχει επιβαρυντική κληρονομικότητα, είναι απαραίτητο να παρακολουθείται η υγεία τους, προκειμένου να αποφευχθούν περαιτέρω επιπλοκές.

Συμπτωματολογία

Η κλινική εικόνα δεν είναι πάντα άμεσα εμφανής, τα σημεία της νόσου μπορεί να είναι θολά, καθιστώντας δύσκολη τη διάγνωση.

Οι πρώιμες εκδηλώσεις μπορεί να είναι συνεχείς κόπωση, αδικαιολόγητες από μία ή άλλη άσκηση. Ένα άτομο κουράζεται ακόμη και όταν ξαπλώνει, κάτι που θα πρέπει να προειδοποιεί τον νευρολόγο. Φυσικά, εάν ένα άτομο δεν έχει αρκετό ύπνο για μεγάλο χρονικό διάστημα, έχει φάει και δούλεψε ελάχιστα, αυτό δεν σημαίνει μια συγκεκριμένη περίπτωση απομυελίνωσης των νευρικών δομών. Αλλά αν, μετά την ομαλοποίηση της ημερήσιας θεραπείας, η κόπωση δεν περάσει για μεγάλο χρονικό διάστημα, αυτό μπορεί να υποδηλώνει διαφορετικά.

Τα συμπτώματα μπορεί να μοιάζουν με την φυτο-αγγειακή δυστονία, στην οποία θα παρατηρηθούν λειτουργικές διαταραχές της γαστρεντερικής οδού, του καρδιαγγειακού συστήματος, απώλεια μνήμης και άλλες γνωστικές λειτουργίες. Επιπλέον, αξίζει να σημειωθεί ότι το IRR δεν είναι μια διάγνωση, αλλά ένα σύμπλεγμα συμπτωμάτων, το οποίο μπορεί να υποδηλώνει μια προοδευτική ασθένεια του ιστού μυελίνης, αλλά μπορεί να οφείλεται σε μια νευρωτική κατάσταση (νεύρωση).

Στη θέση Romberg, συχνά κουνιέται από τη μια πλευρά στην άλλη, η δοκιμή που μοιάζει με το δάκτυλο εκτελείται σωστά με μια ελαφρά ήττα. Μερικές φορές - σπασμοί, παραισθήσεις, προσθήκη ψυχικών διαταραχών.

Παρακάτω εξετάζουμε τις πιο κοινές μορφές απομυελινωτικών νόσων του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Η πολλαπλή σκλήρωση είναι μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που επηρεάζει τη λευκή ύλη του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου.

Τα άτομα νεαρής και ώριμης ηλικίας αρρωσταίνουν κυρίως. Τις περισσότερες φορές, η παθολογία παρατηρείται στις γυναίκες, και το πρώτο ντεμπούτο της νόσου πέφτει σε 20-25 χρόνια. Οι λόγοι επιβαρύνουν την κληρονομικότητα, τη μόλυνση, τις δυσμενείς κοινωνικές και περιβαλλοντικές συνθήκες. Είναι ενδιαφέρον ότι η έλλειψη ηλιακού φωτός συμβάλλει στην ανάπτυξη σκλήρυνσης κατά πλάκας (MS).

Τα πρώτα συμπτώματα μπορεί να είναι η όραση (ειδικά η διπλή όραση), η δυσανεξία στη θερμότητα (οι ασθενείς δεν αισθάνονται καλά στα ζεστά λουτρά), η παραμόρφωση της ευαισθησίας (ελάσσονες ερεθιστικές ουσίες μπορεί να προκαλέσουν έντονο πόνο), μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα των άκρων, αίσθηση καψίματος στη σπονδυλική στήλη. Σε ορισμένες περιπτώσεις παρατηρείται ακράτεια των περιττωμάτων και των ούρων. Όσο ταχύτερη είναι η εστία, τόσο περισσότεροι ασθενείς είναι επιρρεπείς στην κατάθλιψη, μειώνονται οι γνωστικές τους λειτουργίες, η ψυχική τους δραστηριότητα επιβραδύνεται.

Η εικόνα της μαγνητικής τομογραφίας παρουσιάζει εστίες απομυελίνωσης και με MS είναι πολλαπλές και οι παλιές εστίες σκληρύνουν (ο ιστός μυελίνης έχει αντικατασταθεί από τον συνδετικό ιστό). Με τη βοήθεια ενός παράγοντα αντίθεσης, μπορείτε να βρείτε "νέους" εστίες απομυελωμένου ιστού, θα απορροφήσουν καλύτερα την αντίθεση, η οποία θα εμφανίζεται στην εικόνα ως βελτιωμένη ζωγραφική των επιμέρους περιοχών του εγκεφάλου.

Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αν η ασθένεια ξεκινά με μια διαταραχή του ψυχοεπιχειρησιακού υποβάθρου και μια διαταραχή στην οπτική σφαίρα, αυτό δείχνει ότι η MS έχει αργά προοδευτική μορφή.

Η πολλαπλή σκλήρυνση λόγω της ομοιότητας των εκδηλώσεων πρέπει να διαφοροποιείται από την οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα.

Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα

Σε αντίθεση με τη σκλήρυνση κατά πλάκας, η εγκεφαλομυελίτιδα είναι παροδική, με κατάλληλη θεραπεία, οι εστίες απομυελίνωσης υποβάλλονται σε αντίστροφη διαδικασία. Η κύρια αιτία εμφάνισης θεωρείται ως μεταδιδόμενη ιογενής λοίμωξη, και στη μαγνητική τομογραφία, θα παρατηρηθούν εστίες απομυελίνωσης χωρίς αλλαγές συνδετικού ιστού. Εάν η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού γίνεται σε μισό χρόνο, τότε δεν θα υπάρξουν αλλοιώσεις ή θα παραμείνουν, υποδεικνύοντας ένα νέο ντεμπούτο εγκεφαλομυελίτιδας και όχι πολλαπλή σκλήρυνση, καθώς μετά την πάροδο του χρόνου θα εμφανιστούν ουλές σε σκλήρυνση κατά πλάκας. Για την αξιοπιστία της μαγνητικής τομογραφίας επαναλαμβάνεται μετά από μερικούς μήνες. Μια μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό και μια ανώμαλη ποσότητα λεμφοκυττάρων μιλάει υπέρ της εγκεφαλομυελίτιδας.

Η ασθένεια του Marburg

Είναι η πιο επικίνδυνη μορφή, μερικοί επιστήμονες πιστεύουν ότι είναι μια καταστροφική μορφή σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η συμπτωματολογία αυξάνεται άμεσα και περιλαμβάνει κινητικές και αισθητικές διαταραχές, αλλαγές στη συνείδηση. Παρουσιάζονται συχνά ρίγη, πυρετός, κράμπες, σοβαρός πονοκέφαλος και έμετος. Επηρεάζει τον εγκεφαλικό στέλεχος, ο οποίος οδηγεί σε θάνατο μετά από κάποιο χρονικό διάστημα από την εμφάνιση της νόσου (περίπου αρκετούς μήνες).

Νόσου της Devika

Σε αυτή τη νόσο επηρεάζεται ο νωτιαίος μυελός και τα οπτικά νεύρα. Καθώς το άτομο προχωράει, εμφανίζεται τύφλωση, παράλυση και άλλες διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος. Όλες αυτές οι εκδηλώσεις είναι δυνατές μέσα σε ένα μήνα μετά την εμφάνιση της νόσου. Η πρόγνωση είναι κυρίως δυσμενής λόγω του ρεύματος του κεραυνού. Η θεραπεία είναι συμπτωματική.

Σύνδρομο Guillain-Barre

Περιλαμβάνει πολυνευροπάθεια, πόνο στους μύες και τους αρθρώσεις, πάρεση, παράλυση. Προφέρεται η φυτική-αγγειακή δυστονία υπό μορφή διακυμάνσεων της αρτηριακής πίεσης, εφίδρωσης, αρρυθμιών. Πιο συχνά οι άνδρες αρρωσταίνουν, αλλά η θεραπεία αφαιρεί τα αρνητικά συμπτώματα και σας επιτρέπει να επιστρέψετε σε μια πλήρη ζωή.

Θεραπεία

Μπορεί να είναι συμπτωματική και παθογενετική.

Η παθογενετική θεραπεία βασίζεται στην αρχή της επιβράδυνσης και περιορισμού της καταστροφής της μυελίνης, της καταστροφής αντισωμάτων και σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων. Μια ομάδα ιντερφερόνης χρησιμοποιείται για το σκοπό αυτό, ένας από τους αντιπροσώπους της είναι ο Betaferon. Η χρήση του δικαιολογείται σε άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας, καθώς μειώνει τον κίνδυνο αναπηρίας, παρατείνει τη μείωση και μειώνει την πιθανότητα νέου ντεμπούτο της νόσου. Οι σύνθετες ανοσοσφαιρίνες (Sandoglobulin) για 5 ημέρες. Χρησιμοποιείται επίσης διήθηση του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, η οποία επιτρέπει την απομάκρυνση των αυτοαντισωμάτων, της πλασμαφαίρεσης, της ορμονοθεραπείας και των κυτταροστατικών φαρμάκων (Methotrexate) από το ανθρώπινο σώμα. Τα γλυκοκορτικοειδή, όπως η πρεδνιζόνη ή η δεξαμεθαζόνη, έχουν ισχυρή αντιφλεγμονώδη δράση, αναστέλλουν την παραγωγή αντισωμάτων στον εγκεφαλικό ιστό.

Συμπτωματικά συνταγογραφούμενα αντικαταθλιπτικά (Αμιτριπτυλίνη), νοοτροπικά (Piracetam), αντισπασμωδικά (φάρμακα που βασίζονται σε βαλπροϊκό οξύ), νευροπροστατευτικά (γλυκίνη), μυοχαλαρωτικά (mydocalm). Επιπλέον - σύμπλεγμα βιταμινών με υψηλή περιεκτικότητα σε βιταμίνες Β.

ΚΝΣ νόσου απομυελινωτικής νόσου

Οι απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι παθολογικές διεργασίες που οδηγούν στην καταστροφή της θήκης μυελίνης των νευρώνων, εξασθενημένη μετάδοση παρορμήσεων μεταξύ των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου. Πιστεύεται ότι η βάση της αιτιολογίας των ασθενειών είναι η αλληλεπίδραση της γενετικής προδιάθεσης του οργανισμού και ορισμένων περιβαλλοντικών παραγόντων. Η μειωμένη μετάδοση παλμών οδηγεί σε παθολογική κατάσταση του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος

Υπάρχουν οι ακόλουθοι τύποι ασθενειών απομυελινοποίησης:

  • Η πολλαπλή σκλήρυνση αναφέρεται σε απομυελινωτικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η απομυελινωτική νόσος πολλαπλής σκλήρυνσης είναι η πιο κοινή παθολογία. Η πολλαπλή σκλήρυνση χαρακτηρίζεται από μια ποικιλία συμπτωμάτων. Τα πρώτα συμπτώματα εμφανίζονται στην ηλικία των 20-30 ετών, συχνότερα οι γυναίκες είναι άρρωστοι. Η σκλήρυνση κατά πλάκας διαγνωρίζεται από τα πρώτα σημάδια που περιγράφηκαν για πρώτη φορά από τον ψυχίατρο Charcot - ακούσιες ταλαντευτικές κινήσεις των ματιών, τρόμο, φωνητική ομιλία. Επίσης, οι ασθενείς έχουν κατακράτηση ούρων ή πολύ συχνή ούρηση, δεν έχουν κοιλιακά αντανακλαστικά, χρωματίζουν τα χρονικά μισά των οπτικών νευρικών δίσκων.
  • ODEM, ή οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. Αρχίζει έντονα, συνοδεύεται από σοβαρές εγκεφαλικές διαταραχές και εκδηλώσεις λοίμωξης. Η ασθένεια εμφανίζεται συχνά μετά από έκθεση σε βακτηριακή ή ιική μόλυνση, μπορεί να αναπτυχθεί αυθόρμητα.
  • διάχυτη διάχυτη σκλήρυνση. Χαρακτηρίζεται από βλάβες του νωτιαίου μυελού και του εγκεφάλου, που εκδηλώνονται ως σύνδρομο σπασμών, απραξία και ψυχικές διαταραχές. Ο θάνατος εμφανίζεται στην περίοδο από 3 έως 6-7 έτη από τη στιγμή της διάγνωσης της νόσου.
  • Τη νόσο του Devic, ή το οξύ οπτικό οξύ. Η ασθένεια αρχίζει ως οξεία διαδικασία, προχωράει σκληρά, προχωράει, επηρεάζει τα οπτικά νεύρα, προκαλώντας πλήρη ή μερική απώλεια της όρασης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, συμβαίνει θάνατος.
  • Τη νόσο του Balo ή την οξεία σκλήρυνση, την περιαξιακή οξεία εγκεφαλίτιδα. Η εμφάνιση της νόσου είναι οξεία, συνοδευόμενη από πυρετό. Η παθολογική διαδικασία προχωρεί με παράλυση, όραση, επιληπτικές κρίσεις. Η πορεία της νόσου είναι ταχεία - ο θάνατος συμβαίνει σε λίγους μήνες.
  • λευκοδυστροφίες - σε αυτή την ομάδα είναι ασθένειες που χαρακτηρίζονται από βλάβη της λευκής ύλης του εγκεφάλου. Οι λευκοδυστροφίες είναι κληρονομικές ασθένειες, ως αποτέλεσμα ενός ελαττωματικού γονιδίου, διαταράσσεται ο σχηματισμός της θήκης μυελίνης των νεύρων.
  • η προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια χαρακτηρίζεται από μειωμένη νοημοσύνη, επιληπτικές κρίσεις, ανάπτυξη άνοιας και άλλες διαταραχές. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς δεν υπερβαίνει το 1 έτος. Η ασθένεια αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της μειωμένης ανοσίας, της ενεργοποίησης του ιού JC (ανθρώπινος πολυοϊός 2), που συχνά συναντάται σε ασθενείς με HIV λοίμωξη, μετά από μεταμόσχευση μυελού των οστών, σε ασθενείς με κακοήθη νοσήματα αίματος (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ασθένεια Hodgkin).
  • διάχυτη περιαξιακή λευκοεγκεφαλίτιδα. Η κληρονομική ασθένεια επηρεάζει συχνά τα αγόρια. Προκαλεί οπτική διαταραχή, ακοή, ομιλία και άλλες διαταραχές. Ταχεία πρόοδος - το προσδόκιμο ζωής λίγο περισσότερο από ένα έτος.
  • σύνδρομο οσμωτικής απομυελίνωσης - είναι πολύ σπάνιο, εξελίσσεται ως αποτέλεσμα της ανισορροπίας ηλεκτρολυτών και πολλών άλλων λόγων. Η ταχεία αύξηση των επιπέδων νατρίου οδηγεί στην απώλεια νερού και διαφόρων ουσιών από τα κύτταρα του εγκεφάλου, προκαλώντας την καταστροφή των θύμων μυελίνης των νευρικών κυττάρων του εγκεφάλου. Μία από τις οπίσθιες περιοχές του εγκεφάλου επηρεάζεται - τα pons, τα πιο ευαίσθητα στην μυελινόλυση.
  • Η μυελοπάθεια είναι ένας γενικός όρος για αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού, οι αιτίες των οποίων ποικίλλουν. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει: σπονδυλική στήλη, ασθένεια Canavan και άλλες ασθένειες. Η νόσος του Canavan είναι μια γενετική, νευροεκφυλιστική, αυτοσωμική υπολειπόμενη διαταραχή που επηρεάζει τα παιδιά και προκαλεί βλάβη στα νευρικά κύτταρα του εγκεφάλου. Η ασθένεια εντοπίζεται συχνότερα στους Εβραίους Ashkenazi που ζουν στην Ανατολική Ευρώπη. Οι σπονδυλικές κοιλότητες (κινητική αταξία) είναι μια όψιμη μορφή νευροσυφυλίτιδας. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από βλάβη στις οπίσθιες στήλες της σπονδυλικής στήλης και των ριζών του νωτιαίου νεύρου. Η νόσος έχει τρία στάδια ανάπτυξης με σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων της βλάβης των νευρικών κυττάρων. Ο συντονισμός διαταράσσεται όταν περπατάει, ο ασθενής χάνει εύκολα την ισορροπία, η ουροδόχος κύστη συχνά διαταράσσεται, ο πόνος εμφανίζεται στο κάτω άκρο ή στην κάτω κοιλιακή χώρα, μειώνεται η οπτική οξύτητα. Το βαρύτερο τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από απώλεια της ευαισθησίας των μυών και των αρθρώσεων, απόφραξη των τενόντων των ποδιών, ανάπτυξη της αστερογνωσίας, ο ασθενής δεν μπορεί να κινηθεί.
  • Το σύνδρομο Guillain-Barré - εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αναφέρεται σε μια σπάνια παθολογική κατάσταση, η οποία χαρακτηρίζεται από την ήττα των περιφερικών νεύρων του σώματος με το δικό του ανοσοποιητικό σύστημα. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρατηρείται πλήρης παράλυση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς αναρρώνουν πλήρως με επαρκή θεραπεία.
  • νευρική αμυοτροπία του Charcot-Marie-Tuta. Η χρόνια κληρονομική νόσος, η οποία χαρακτηρίζεται από εξέλιξη, επηρεάζει το περιφερικό νευρικό σύστημα. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η θήκη μυελίνης των νευρικών ινών καταστρέφεται, υπάρχουν μορφές της νόσου στην οποία η παθολογία των αξονικών κυλίνδρων βρίσκεται στο κέντρο των νευρικών ινών. Ως αποτέλεσμα της ήττας των περιφερικών νεύρων, τα αντανακλαστικά τένοντα εξαφανίζονται, οι μύες ατροφούν το κατώτερο και στη συνέχεια τα άνω άκρα. Η ασθένεια είναι μια προοδευτική χρόνια κληρονομική πολυνευροπάθεια. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει: ασθένεια Refsum, σύνδρομο Russi-Levi, υπερτροφική νευροπάθεια του Dejerine-Sott και άλλες σπάνιες ασθένειες.

Γενετικές απομυελινωτικές ασθένειες

Όταν συμβεί βλάβη στον νευρικό ιστό, το σώμα αποκρίνεται με μια αντίδραση - την καταστροφή της μυελίνης. Ασθένειες που συνοδεύονται από καταστροφή μυελίνης, χωρίζονται σε δύο ομάδες - μυελοπλαστική και μυελοπάθεια. Η μυελονοκλασία είναι η καταστροφή της μεμβράνης υπό την επίδραση εξωτερικών παραγόντων. Η μυελοπάθεια είναι μια γενετικά καθορισμένη καταστροφή της μυελίνης που σχετίζεται με ένα βιοχημικό ελάττωμα στη δομή της θήκης των νευρώνων. Ταυτόχρονα, μια τέτοια κατανομή σε ομάδες θεωρείται ότι εξαρτάται - οι πρώτες εκδηλώσεις μυελονοκλάσματος μπορεί να υποδηλώνουν ευαισθησία ενός ατόμου στη νόσο και οι πρώτες εκδηλώσεις μυελοπάθειας μπορεί να σχετίζονται με βλάβες που προκαλούνται από εξωτερικούς παράγοντες. Η σκλήρυνση κατά πλάκας θεωρείται ασθένεια ατόμων με γενετική προδιάθεση για την καταστροφή της θήκης των νευρώνων, με παραβίαση του μεταβολισμού, ανεπάρκεια του ανοσοποιητικού συστήματος και παρουσία αργής λοίμωξης. Οι γενετικές απομυελινωτικές ασθένειες περιλαμβάνουν: νευρική αμυοτροφία Charcot-Marie-Tut, υπερτροφική νευροπάθεια Dejerin-Sott, διάχυτη περιαξιακή λευκοεγκεφαλίτιδα, ασθένεια Canavan και πολλές άλλες ασθένειες. Οι γενετικές απομυελινωτικές ασθένειες είναι λιγότερο συχνές από απομυελινωτικές ασθένειες με αυτοάνοσο χαρακτήρα.

Απομυελινωτικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος: κωδικός ICD 10

Οι απομυελινωτικές εγκεφαλικές νόσοι του ICD 10 έχουν κωδικούς:

  • G35-G37 - απομυελινωτικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος.
  • G35 - πολλαπλή σκλήρυνση.
  • G37 - άλλες απομυελινωτικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Οι ασθένειες είναι διαφορετικές.
  • G37.9 - Απροσδιόριστη απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος.

Ασθένειες του νευρικού συστήματος διεξάγονται στο ICD 10 με τον κωδικό G00-G99. Οι ειδικοί πιστεύουν ότι η ταξινόμηση σύμφωνα με το ICD 10 δεν είναι αρκετά καλή. Άλλη κλίμακα αναπηρίας δημιουργήθηκε, η οποία χρησιμοποιείται στη σκλήρυνση κατά πλάκας - EDSS. Αυτή η κλίμακα αξιολογεί όλες τις καταστάσεις της πολλαπλής σκλήρυνσης - βάδισμα, ισορροπία, παράλυση, αυτο-φροντίδα και άλλους παράγοντες. Για να χρησιμοποιήσετε την κλίμακα, ο γιατρός για να αξιολογήσει την κατάσταση του ασθενούς περνάει ειδική εξέταση.

Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος: ταξινόμηση

Νόσοι απομυελίνωσης (DZH) ανεμοβλογιά, άλλες ασθένειες).

Υποξεία μορφές της νόσου εκδηλώνονται ως ασθένειες:

  • σκλήρυνση κατά πλάκας. Κλινικές μορφές - εγκεφαλονωτιαίο και νωτιαίο, οπτικό, εγκεφαλικό, στέλεχος, παρεγκεφαλιδικό.
  • χρόνιες μορφές της εγκεφαλίτιδας DZ - Dawson, Dering, Petta, Van Bogart, διάχυτη λευκοεγκεφαλίτιδα του Schilder,
  • DZ με κατά κύριο λόγο περιφερική νευρική βλάβη - μολυσματική πολυριζική νευροπάθεια, λοιμώδης-αλλεργική πρωτοπαθής πολυριζικουλουλουρίτιδα Guillain-Barre, τοξική πολυνευροπάθεια, διαβητική και δυσμετοβολική πολυνευροπάθεια.

Θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών του νευρικού συστήματος

Η θεραπεία μιας νόσου απομυελινωτικής εξαρτάται από τον τύπο της νόσου και τον βαθμό της σοβαρότητάς της, είναι μια μακρά και περίπλοκη διαδικασία. Εκτός από την ιατρική περίθαλψη, ο ασθενής έχει συνταγογραφηθεί μια διατροφή, συνιστάται να ακολουθεί μια αυστηρή καθημερινή ρουτίνα, ύπνο και εγρήγορση, υποβάλλονται τακτικά σε μια πορεία μασάζ, φυσική θεραπεία. Κάθε ασθενής με απομυελινωτική νόσο απαιτεί ατομική προσέγγιση · η υποστηρικτική θεραπεία για ασθενείς με απομυελινωτική νόσο διαρκεί πολλά χρόνια.

Τι θα το νοσοκομείο Yusupovskogo γιατρός

Το Τμήμα Νευρολογίας του νοσοκομείου Yusupov απασχολεί ειδικούς υψηλής ειδίκευσης που ειδικεύονται στη θεραπεία απομυελινωτικών ασθενειών. Οι γιατροί ανταλλάσσουν διαρκώς γνώση με ειδικούς από άλλες κλινικές τόσο στο εσωτερικό όσο και στο εξωτερικό. Παρακολουθούν συνέδρια όπου παρουσιάζονται σύγχρονες μέθοδοι αντιμετώπισης σκλήρυνσης κατά πλάκας και άλλων ασθενειών της ομάδας απομυελίνωσης.

Οι ειδικοί του νοσοκομείου Yusupov θα διαγνώσουν τις απομυελινωτικές ασθένειες του νωτιαίου μυελού, του εγκεφάλου, θα συνταγογραφήσουν αποτελεσματική φαρμακευτική αγωγή. Στο νοσοκομείο, μπορείτε να πάρετε μια σειρά από μασάζ, κάνετε θεραπευτικές ασκήσεις με έναν ειδικό. Ψυχολόγοι του νοσοκομείου εργάζονται με τον ασθενή και τους συγγενείς του. Στο νοσοκομείο Yusupov, ο ασθενής μπορεί να παρατηρηθεί για πολλά χρόνια, να λάβει την απαραίτητη ιατρική φροντίδα εγκαίρως. Εγγραφείτε για τηλεφωνική συνεννόηση.

Απομυελίνωση της εγκεφαλικής νόσου

Η ανώμαλη κατάσταση του σώματος στο οποίο καταστρέφεται η λευκή ύλη (μυελίνη) του εγκεφάλου ονομάζεται διαδικασία απομυελίνωσης. Αυτό το πρόβλημα είναι πολύ επικίνδυνο. Η ασθένεια επηρεάζει το έργο ολόκληρου του οργανισμού, καθώς σχετίζεται με αυτοάνοσες παθολογίες. Τα τελευταία χρόνια, ο αριθμός των περιπτώσεων ανίχνευσης ασθενειών απομυελίνωσης αυξήθηκε.

Απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος

ασθένειες του νευρικού συστήματος (ICD-10 της Διεθνούς Ταξινόμησης), τα οποία συνδυάζονται κατά παρόμοιο τρόπο καταστροφή της μυελίνης, που οφείλεται σε διάφορα αίτια της - από αλλεργικοί σε ιογενείς παράγοντες. Αυτή η ομάδα παθολογικών καταστάσεων χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι οι άρρωστοι άνδρες και οι γυναίκες, οι οποίοι αργότερα έγιναν άτομα με ειδικές ανάγκες, υποφέρουν συχνά από απομυελινωτικές ασθένειες του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κατά κανόνα, η απομυελίνωση του εγκεφάλου οδηγεί σε μόνιμη μείωση της νοημοσύνης. Οι ακόλουθες απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου είναι πιο συχνές:

  • πολλαπλή σκλήρυνση.
  • πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια.
  • οξεία εγκεφαλομυελίτιδα.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Τι είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας, τα τελευταία χρόνια, αναγνωρίζουν συχνά νέους από 15 έως 40 ετών. Ένα χαρακτηριστικό αυτής της νόσου είναι η ταυτόχρονη βλάβη αρκετών τμημάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος, γεγονός που οδηγεί σε διαφορετικά συμπτώματα στους ασθενείς. Η νόσος εναλλάσσεται με περιόδους ύφεσης και επιδείνωσης. Η βάση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η εμφάνιση πυρκαγιών καταστροφής μυελίνης στον νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο, που ονομάζονται πλάκες. Τα μεγέθη τους είναι μικρά, αλλά μερικές φορές σχηματίζονται μεγάλες ενώσεις. Συχνά, αυτή η παθολογία οδηγεί σε ασθένεια Marburg ή αθηροσκλήρωση.

Προοδευτική πολυεστιακή λευκοεγκεφαλοπάθεια

Η ασθένεια αναφέρεται σε μια ιογενή λοίμωξη του νευρικού συστήματος που αναπτύσσεται όταν ο ασθενής είναι ανοσοκατασταλμένος. Η παθολογία εξελίσσεται ταχέως και μπορεί να οδηγήσει τον ασθενή σε θάνατο εντός ενός έτους. Συχνά η αιτία της πολυεστιακής λευκοεγκεφαλοπάθειας είναι ένας επανενεργοποιημένος ιός που εισέρχεται στο σώμα κατά την παιδική ηλικία και βρίσκεται στον νεφρό ή στον ιστό σε λανθάνουσα κατάσταση. Η ασθένεια αναπτύσσεται όταν ένα άτομο κινδυνεύει: το AIDS, η μεταμόσχευση οργάνων, το λέμφωμα, η λευχαιμία, το σύνδρομο Wiskott-Aldrich και άλλες ασθένειες.

Οξεία εγκεφαλομυελίτιδα

Η διάσπαση της εγκεφαλομυελίτιδας είναι μια ασθένεια στην οποία εμφανίζονται διάφορες φλεγμονώδεις διεργασίες στο νωτιαίο μυελό και στον εγκέφαλο. Η παθολογία χαρακτηρίζεται από αλλοιώσεις που είναι διάσπαρτες σε όλο τον νευρικό ιστό. Το ίδιο το όνομα (εγκεφαλίτιδα και μυελίτιδα) υποδεικνύει τη σοβαρότητα της νόσου και η πρόγνωση για την ανάρρωση του ασθενούς εξαρτάται από τη δραστηριότητα της διαδικασίας, την επάρκεια και την επικαιρότητα της θεραπείας και την αρχική κατάσταση του σώματος. Το αποτέλεσμα της οξείας εγκεφαλομυελίτιδας μπορεί να είναι η ανάρρωση, η αναπηρία ή ακόμη και ο θάνατος του ασθενούς.

Συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας

Η χρόνια πολλαπλή σκλήρυνση είναι μια απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου στην οποία το σώμα αντιμετωπίζει τους ιστούς του ως ξένο. Η ανοσία με τα αντισώματα αρχίζει να τους αγωνίζεται. Παρουσιάζεται μια διαδικασία απομυελίνωσης, κατά τη διάρκεια της οποίας οι νευρικές ίνες γίνονται γυμνές, και ο ασθενής εκδηλώνει τα αρχικά συμπτώματα: την εμφάνιση κατακράτησης ούρων, βλάβη στο βάδισμα ή όραση.

Αργότερα υπάρχει μερική αποκατάσταση της θήκης μυελίνης και τα πρώτα σημάδια της νόσου εξαφανίζονται. Ο ασθενής πιστεύει ότι τα προβλήματα έχουν απομακρυνθεί μόνοι τους και δεν αναζητούν ιατρική βοήθεια. Αυτή είναι η επίπληξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας ή μιας άλλης απομυελινωτικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Κατά κανόνα, όταν ένας ασθενής πηγαίνει σε γιατρό, η αυτοάνοση διαδικασία του υπήρξε για 4-5 χρόνια.

Τα πιο κοινά σημάδια του αρχικού σταδίου της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι τα εξής:

  • μούδιασμα των άκρων.
  • αμυοτροφία των μυών των χεριών.
  • ανισορροπία;
  • διπλή όραση και θολή όραση.
  • έλλειψη συντονισμού των κινήσεων ·
  • θολή ομιλία?
  • νοητική εξασθένηση.
  • ξαφνική παράλυση των άκρων.

Αιτίες της νόσου του εγκεφάλου

Οποιαδήποτε απομυελινωτική ασθένεια του ΚΝΣ μπορεί να εκδηλωθεί για διάφορους λόγους. Τα πιο διάσημα μεταξύ τους είναι:

  1. Αδυναμία μεταβολισμού. Αυτό είναι χαρακτηριστικό των ασθενειών όπως ο διαβήτης, η ασθένεια του θυρεοειδούς.
  2. Παρανεοπλασματικές διεργασίες, οι οποίες είναι η πρώτη εκδήλωση κακοήθους όγκου.
  3. Ενδοτοξικότητα με χημικά συστατικά: ναρκωτικό, ψυχοτρόπο, αλκοολικό, λάκα και άλλα.
  4. Η αντίδραση της ανοσίας στις πρωτεΐνες που αποτελούν μέρος της μυελίνης.

Πολλές μελέτες τα τελευταία χρόνια επιβεβαιώνουν ότι οι απομυελινωτικές ασθένειες του εγκεφάλου μπορούν να αναπτυχθούν ως αποτέλεσμα των αρνητικών επιπτώσεων στο περιβάλλον, της κακής κληρονομικότητας, της κακής διατροφής, του παρατεταμένου στρες ή της βακτηριακής μόλυνσης. Οι λοιμώδεις νόσοι διαδραματίζουν σημαντικό ρόλο στην εξάπλωση της παθολογίας: έρπης, ιλαράς, ερυθράς, ιός Epstein-Barr.

Θεραπεία νόσου απομυελινωτικής

Η θεραπεία των εκφυλιστικών και απομυελινωτικών παθολογιών του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι σήμερα δύσκολη. Ακόμη και με την ανάπτυξη της σύγχρονης ιατρικής, δεν υπάρχουν φάρμακα που μπορούν να σώσουν οριστικά και γρήγορα τον ασθενή από την ασθένεια. Η θεραπεία αποσκοπεί στην πρόληψη του σχηματισμού μακροχρόνιων νευρολογικών επιδράσεων. Πριν από τον προσδιορισμό της ακριβούς διάγνωσης, ο γιατρός στέλνει τον ασθενή σε διαφορική διάγνωση, κατά τη διάρκεια της οποίας, με παρόμοια συμπτώματα, πρέπει να διακρίνεται μια απομυελινωτική νόσος του εγκεφάλου από μια άλλη.

Τι είναι οι απομυελινωτικές ασθένειες;

Οι ασθένειες απομυελίνωσης αποτελούν μια μεγάλη ομάδα παθολογιών νευρολογικής φύσης. Η διάγνωση και η θεραπεία των δεδομένων ασθενειών είναι αρκετά περίπλοκη, αλλά τα αποτελέσματα πολλών επιστημόνων ερευνητών μπορούν να προχωρήσουν προς την κατεύθυνση της αύξησης της αποτελεσματικότητας. Η επιτυχία έχει επιτευχθεί στις μεθόδους έγκαιρης διάγνωσης και τα σύγχρονα προγράμματα και μέθοδοι θεραπείας προσφέρουν ελπίδα για την επέκταση της ζωής, για πλήρη ή μερική ανάκαμψη.

Αιτίες και μηχανισμοί απομυελίνωσης

Στο ανθρώπινο σώμα, το νευρικό σύστημα σχηματίζεται από δύο μέρη - το κεντρικό (εγκεφαλικό και νωτιαίο μυελό) και το περιφερικό (πολλαπλά νευρικά κλαδιά και κόμβοι). κανονισμού καθιερωθεί μηχανισμός λειτουργεί ως εξής: η ορμή που παράγεται στους υποδοχείς του περιφερικού συστήματος υπό την επίδραση των εξωτερικών παραγόντων μεταδίδεται στα νευρικά κέντρα του νωτιαίου μυελού, όπου αποστέλλονται στα νευρικά κέντρα του εγκεφάλου. Ο παλμός ελέγχου μετά την επεξεργασία του σήματος στον εγκέφαλο μεταδίδεται προς τα κάτω στην κατερχόμενη γραμμή στο νωτιαίο μυελό, από όπου κατανέμεται στα εργαζόμενα όργανα.

Η φυσιολογική λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από την ταχύτητα και την ποιότητα της μετάδοσης ηλεκτρικών σημάτων κατά μήκος των νευρικών ινών, τόσο στην ανερχόμενη όσο και στην κατερχόμενη κατεύθυνση. Για να εξασφαλιστεί η ηλεκτρική απομόνωση, οι νευραξόνες των περισσότερων νευρώνων καλύπτονται με θήκη μυελίνης λιπιδίων-πρωτεΐνης. Δημιουργείται από τα νευρογλοιακά κύτταρα και στο περιφερειακό τμήμα από τα κύτταρα Schwann και στα ολιγοδενδροκύτταρα του ΚΝΣ.

Εκτός από τις ηλεκτρικές μονωτικές λειτουργίες, η θήκη της μυελίνης παρέχει αυξημένο ρυθμό μετάδοσης παλμών εξαιτίας της παρουσίας υποκλοπών Ranvier σε αυτήν για την κυκλοφορία ιοντικού ρεύματος. Στο τέλος, η ταχύτητα των σημάτων στις μυελιωμένες ίνες αυξάνει 7-9 φορές.

Τι είναι μια διαδικασία απομυελίνωσης;

Υπό την επίδραση πολλών παραγόντων, μπορεί να ξεκινήσει η διαδικασία καταστροφής της μυελίνης, η οποία ονομάζεται απομυελίνωση. Ως αποτέλεσμα της βλάβης του προστατευτικού θηκαριού, οι νευρικές ίνες γίνονται γυμνές, ο ρυθμός μετάδοσης σήματος επιβραδύνεται. Καθώς αναπτύσσεται η παθολογία, τα ίδια τα νεύρα αρχίζουν να καταρρέουν, οδηγώντας σε πλήρη απώλεια της ικανότητας μετάδοσης. Εάν η έναρξη της νόσου μπορεί να αντιμετωπιστεί και να αποκαταστήσει μυελίνωση των αξόνων σε προχωρημένο στάδιο του σχηματισμού μιας μη αναστρέψιμης βλάβης, αν και ορισμένες σύγχρονες τεχνικές επιτρέπουν να διαφωνήσει με αυτή την άποψη.

Ο αιτιολογικός μηχανισμός της απομυελίνωσης συνδέεται με ανωμαλίες της λειτουργίας του αυτοάνοσου συστήματος. Σε κάποιο σημείο, αρχίζει να αντιλαμβάνεται την πρωτεΐνη της μυελίνης ως ξένη, παράγοντας αντισώματα σε αυτήν. Διασχίζοντας το αιματο-εγκεφαλικό φράγμα, δημιουργούν μια φλεγμονώδη διαδικασία στη θήκη της μυελίνης, η οποία οδηγεί στην καταστροφή της.

Στην αιτιολογία της διαδικασίας υπάρχουν 2 κύριοι τομείς:

  1. Η μυελονοκλασία - μια παραβίαση του αυτοάνοσου συστήματος συμβαίνει υπό την επίδραση εξωγενών παραγόντων. Η μυελίνη καταστρέφεται λόγω της δραστηριότητας των αντιστοίχων αντισωμάτων που εμφανίστηκαν στο αίμα.
  2. Η μυελοπάθεια - μια παραβίαση της παραγωγής μυελίνης, που καθορίζεται σε γενετικό επίπεδο. Η συγγενής ανωμαλία της βιοχημικής δομής της ουσίας οδηγεί στο γεγονός ότι θεωρείται ως παθογόνο στοιχείο; και προκαλεί μια ενεργή απόκριση του ανοσοποιητικού συστήματος.

Παρατίθενται οι ακόλουθοι λόγοι που μπορούν να ενεργοποιήσουν τη διαδικασία απομυελίνωσης:

  • Νικήστε το ανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο μπορεί να προκληθεί από βακτηριακή ή ιική μόλυνση (έρπητα, κυτταρομεγαλοϊό, ιό Epstein-Barr, ερυθράς), υπερβολική ψυχολογικό στρες και ισχυρή τάσεις, δηλητηρίαση σώμα, δηλητηρίαση με χημικές ουσίες, περιβαλλοντικούς παράγοντες, υποσιτισμό.
  • Νευροΐνωση. Μερικά παθογόνα (συχνά ιογενή), που διεισδύουν στη μυελίνη, οδηγούν στο γεγονός ότι οι ίδιες οι πρωτεΐνες μυελίνης γίνονται στόχος του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • Διαταραχή της μεταβολικής διαδικασίας που μπορεί να διαταράξει τη δομή της μυελίνης. Αυτό το φαινόμενο προκαλείται από τον διαβήτη και τις ανωμαλίες του θυρεοειδούς.
  • Παρανεοπλασματικές διαταραχές. Εμφανίζονται ως αποτέλεσμα της ανάπτυξης καρκινικών όγκων.

ΒΟΗΘΕΙΑ! Ιδιαίτερη σημασία έχει ο μηχανισμός απομυελίνωσης που σχετίζεται με μολυσματική αλλοίωση. Κανονικά, η αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος στοχεύει στην καταστολή μόνο παθογόνων οργανισμών. Ωστόσο, μερικοί από αυτούς έχουν υψηλό βαθμό ομοιότητας με την πρωτεΐνη μυελίνης και το αυτοάνοσο σύστημα τους προκαλεί σύγχυση, αρχίζοντας να καταπολεμά τα κύτταρα τους, καταστρέφοντας τη θήκη της μυελίνης.

Είδη ασθενειών απομυελίνωσης

Δεδομένης της δομής του ανθρώπινου νευρικού συστήματος, διακρίνονται 2 είδη παθολογιών:

  1. Απομυελινωτική ασθένεια του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τέτοιες ασθένειες έχουν κωδικό ICD 10 από G35 έως G37. Περιλαμβάνουν βλάβη στα όργανα του κεντρικού νευρικού συστήματος, δηλ. εγκέφαλο και νωτιαίο μυελό. Παθολογία αυτού του τύπου προκαλεί την εκδήλωση σχεδόν όλων των παραλλαγών του νευρολογικού τύπου συμπτωμάτων. Η ανίχνευσή του παρεμποδίζεται από την απουσία οποιουδήποτε κυρίαρχου συμπτώματος, με αποτέλεσμα μια θολή κλινική εικόνα. Ο αιτιολογικός μηχανισμός βασίζεται συχνότερα στις αρχές της μυελινοκλάστης και η βλάβη είναι διάχυτη στη φύση με τον σχηματισμό πολλαπλών αλλοιώσεων. Ταυτόχρονα, η ανάπτυξη των ζωνών είναι αργή, γεγονός που προκαλεί σταδιακή αύξηση των συμπτωμάτων. Το πιο χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι η σκλήρυνση κατά πλάκας.
  2. Απομυελινωτική ασθένεια του περιφερικού συστήματος. Αυτός ο τύπος παθολογίας αναπτύσσεται με την ήττα των νευρικών διεργασιών και των κόμβων. Συχνότερα συνδέονται με προβλήματα της σπονδυλικής στήλης και η εξέλιξη της νόσου παρατηρείται όταν οι ίνες σπρώχνονται από τους σπονδύλους (ειδικά με τη μεσοσπονδυλική κήλη). Όταν η παραβίαση των νεύρων, η κυκλοφορία τους είναι διαταραγμένη, η οποία προκαλεί το θάνατο των μικρών νευρώνων, οι οποίες είναι υπεύθυνες για τον πόνο. Μέχρι το θάνατο των αλφα-νευρώνων, οι περιφερικές αλλοιώσεις είναι αναστρέψιμες και μπορούν να αποκατασταθούν.

Η ταξινόμηση των ασθενειών κατά μήκος της πορείας περιλαμβάνει μια οξεία, αποστακτική και οξεία μονοφασική μορφή. Από την έκταση της ζημίας που διατίθενται μονοεστιακούς (μόνο βλάβη), πολυεστιακή (πολλαπλές εστίες) και διάχυτη (εκτεταμένες αλλοιώσεις, χωρίς σαφή όρια εστίες) το είδος της παθολογίας.

Αιτίες της παθολογίας

Οι νόσοι απομυελίνωσης προκαλούνται από βλάβη στο χιτώνα μυελίνης των νευρικών νευραξόνων. Οι παραπάνω ενδογενείς και εξωγενείς παράγοντες που προκαλούν τη διαδικασία απομυελίνωσης καθίστανται οι κύριες αιτίες της νόσου. Λόγω της φύσης της νόσου που προκαλεί παράγοντες χωρίζονται σε πρωτογενή (polientsefality, entsefalomielopoliradikulonevrity, optikomielity, μυελίτιδα, optikoentsefalomielity) και δευτερογενή (εμβολίου, parainfectious - μετά γρίπης, ιλαράς, και άλλες ασθένειες) μορφή.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της νόσου και των σημείων MR εξαρτώνται από τον εντοπισμό της βλάβης. Σε γενικές γραμμές, τα συμπτώματα μπορούν να χωριστούν σε διάφορες κατηγορίες:

  • Διαταραχή των κινητικών λειτουργιών - παρέσεις και παράλυση, μη φυσιολογικά αντανακλαστικά.
  • Τα σημάδια μιας βλάβης της παρεγκεφαλίδας είναι παραβίαση του προσανατολισμού και του συντονισμού, παράλυση μιας σπαστικής φύσης.
  • Βλάβη στο στέλεχος του εγκεφάλου - παραβίαση της ικανότητας ομιλίας και κατάποσης, ακινησία του βολβού.
  • Παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος.
  • Αλλαγές στις λειτουργίες του ουρογεννητικού συστήματος και των πυελικών οργάνων - ακράτεια ούρων, προβλήματα ούρων.
  • Οφθαλμολογικά προβλήματα - μερική ή πλήρη απώλεια όρασης, υποβάθμιση της οπτικής οξύτητας.
  • Γνωστική εξασθένιση - απώλεια μνήμης, μειωμένη ταχύτητα σκέψης και προσοχής.

Η απομυελινωτική ασθένεια του εγκεφάλου προκαλεί ένα συνεχώς αυξανόμενο, επίμονο ελάττωμα του νευρολογικού τύπου, το οποίο οδηγεί σε αλλαγή στην ανθρώπινη συμπεριφορά, επιδείνωση της γενικής ευημερίας, μειωμένη απόδοση. Το παραμελημένο στάδιο είναι γεμάτο με τραγικές συνέπειες (καρδιακή ανεπάρκεια, αναπνευστική ανακοπή).

Οι πιο κοινές ασθένειες που προκαλούνται από τη διαδικασία απομυελίνωσης

Μπορούν να διακριθούν οι ακόλουθες κοινές παθολογίες απομυελίνωσης:

  • Σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτός είναι ο κύριος εκπρόσωπος της απομυετικής νόσου του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η ασθένεια έχει εκτεταμένη συμπτωματολογία και τα πρώτα σημεία εντοπίζονται στους νέους (22-25 ετών). Συχνότερα βρέθηκαν σε γυναίκες. Τα αρχικά σημεία είναι ταραχές των ματιών, προβλήματα ομιλίας, προβλήματα με ούρηση.
  • Οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα (ODEM). Χαρακτηρίζεται από εγκεφαλικές διαταραχές. Η πιο κοινή αιτία είναι μια ιογενής λοίμωξη.
  • Διάχυτη διάχυτη σκλήρυνση. Ο εγκέφαλος και ο νωτιαίος μυελός επηρεάζονται. Ο θάνατος συμβαίνει μετά από 5-8 χρόνια ασθένειας.
  • Οξεία οπτικέωση (νόσος Devic). Έχει μια οξεία πορεία με βλάβη στα μάτια. Έχει υψηλό κίνδυνο θανάτου.
  • Συγκεντρωτική σκλήρυνση (ασθένεια Balo). Πολύ οξεία πορεία με παράλυση και επιληψία. Ο θάνατος καθορίζεται μετά από 6-9 μήνες.
  • Λευκοδυστροφία - μια ομάδα παθολογιών, λόγω της εξέλιξης της διαδικασίας στο λευκό μυελό. Ο μηχανισμός συνδέεται με μυελοπάθεια.
  • Λευκοεγκεφαλοπάθεια. Η πρόγνωση επιβίωσης είναι 1-1,5 έτη. Αναπτύσσεται με σημαντική μείωση της ανοσίας, ιδιαίτερα με τον ιό HIV.
  • Διάχυτος τύπος περιστασιακής λευκοεγκεφαλίτιδας. Αναφέρεται σε κληρονομικές παθολογίες. Η ασθένεια εξελίσσεται ταχέως και το προσδόκιμο ζωής δεν υπερβαίνει τα 2 έτη.
  • Μυελοπάθεια - νωτιαίο τραπέζι, νόσος Canavan και κάποιες άλλες παθολογίες με βλάβες του νωτιαίου μυελού.
  • Σύνδρομο Guillain-Barre. Πρόκειται για έναν εκπρόσωπο ασθενειών του περιφερειακού συστήματος. Μπορεί να προκαλέσει παράλυση. Η έγκαιρη ανίχνευση είναι θεραπευτική.
  • Η αμυοτροφία του Charcot-Marie-Tuta είναι ασθένεια χρόνιου τύπου με βλάβη στο περιφερειακό σύστημα. Προκαλεί μυϊκή δυστροφία.
  • Πολυνεροπάθεια - ασθένεια Refsum, σύνδρομο Russi-Levy, νευροπάθεια Dejerine-Sott. Αυτή η ομάδα αποτελείται από ασθένειες με κληρονομική αιτιολογία.

Αυτές οι ασθένειες δεν εξαντλούν έναν μεγάλο κατάλογο απομυελινωτικών παθολογιών. Όλα είναι πολύ επικίνδυνα για τον άνθρωπο και απαιτούν αποτελεσματικά μέτρα για την παράταση της ζωής τους.

Σύγχρονες μέθοδοι διάγνωσης

Η κύρια μέθοδος διαγνωστικών μελετών για την ανίχνευση ασθενειών απομυελινοποίησης είναι η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). Η τεχνική είναι εντελώς ακίνδυνη και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για ασθενείς οποιασδήποτε ηλικίας. Με προσοχή, η μαγνητική τομογραφία χρησιμοποιείται για την παχυσαρκία και τις ψυχικές διαταραχές. Η ενίσχυση της αντίθεσης χρησιμοποιείται για τη διευκρίνιση της δραστηριότητας της παθολογίας (οι πρόσφατες εστίες συσσωρεύουν πιο γρήγορα μια αντίθετη ουσία).

Η παρουσία απομυελινωτικής διεργασίας μπορεί να αναγνωριστεί με διεξαγωγή ανοσολογικών μελετών. Για να προσδιοριστεί ο βαθμός δυσλειτουργίας αγωγής, χρησιμοποιούνται ειδικές τεχνικές νευροαπεικόνισης.

Υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία;

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας των απομυελινωμένων ασθενειών εξαρτάται από τον τύπο της παθολογίας, τον εντοπισμό και την έκταση της βλάβης, την παραμέληση της νόσου. Με την έγκαιρη θεραπεία στον γιατρό μπορεί να επιτευχθούν θετικά αποτελέσματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η θεραπεία έχει ως στόχο την επιβράδυνση της διαδικασίας και την παράταση της ζωής.

Παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας ιατρικής

Η φαρμακευτική θεραπεία βασίζεται σε τέτοιες τεχνικές:

  • Αποτρέψτε την καταστροφή της μυελίνης παρεμποδίζοντας το σχηματισμό αντισωμάτων και κυτοκινών χρησιμοποιώντας ιντερφερόνες. Τα κύρια φάρμακα - Betaferon, Relief.
  • Επιδράσεις στους υποδοχείς προκειμένου να επιβραδυνθεί η παραγωγή αντισωμάτων χρησιμοποιώντας ανοσοσφαιρίνες (Bioven, Venoglobulin). Αυτή η τεχνική χρησιμοποιείται στη θεραπεία του οξεικού σταδίου της νόσου.
  • Μέθοδοι οργάνου - καθαρισμός του πλάσματος αίματος και εξάλειψη με χρήση του φιλτραρίσματος του ανοσοποιητικού συστήματος.
  • Συμπτωματική θεραπεία - φάρμακα της νοοτροπικής ομάδας, νευροπροστατευτικά, αντιοξειδωτικά, μυοχαλαρωτικά συνταγογραφούνται.

Παραδοσιακή ιατρική για την απομυελίνωση της νόσου

Παραδοσιακή ιατρική προσφέρει για τη θεραπεία της παθολογίας αυτά τα μέσα: ένα μείγμα από κρεμμύδι και μέλι στην αναλογία τραύμα? χυμός μαύρης σταφίδας. αλκοολούχο βάμμα πρόπολης. σκόρδο λάδι? σπόροι mordovnik; ιατρική συλλογή των λουλουδιών και των φύλλων του hawthorn, βαλεριάνα ρίζα, rue. Φυσικά, οι ίδιες οι λαϊκές θεραπείες δεν είναι σε θέση να επηρεάσουν σοβαρά την παθολογική διαδικασία, αλλά μαζί με τα φάρμακα, συμβάλλουν στην αύξηση της αποτελεσματικότητας της πολύπλοκης θεραπείας.

Πρωτόκολλο Coimbra για αυτοάνοσες ασθένειες απομυελίνωσης

Είναι απαραίτητο να σημειωθεί μία ακόμη μέθοδος αντιμετώπισης των συγκεκριμένων ασθενειών, ιδιαίτερα της πολλαπλής σκλήρυνσης.

ΣΗΜΑΝΤΙΚΟ! Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται μόνο για αυτοάνοσες ασθένειες!

Αυτή η μέθοδος συνίσταται στη λήψη υψηλών δόσεων βιταμίνης D3 - "Πρωτόκολλο Dr. Coimbra". Αυτή η μέθοδος πήρε το όνομά της από γνωστό βραζιλιάνο επιστήμονα, καθηγητή νευρολογίας, επικεφαλής ερευνητικού ινστιτούτου στην πόλη São Paulo της Βραζιλίας Sisero Galli Coimbra. Πολλές μελέτες από τον συντάκτη της μεθόδου απέδειξαν ότι αυτή η βιταμίνη ή μάλλον η ορμόνη είναι σε θέση να σταματήσει την καταστροφή της θήκης μυελίνης. Οι ημερήσιες δόσεις βιταμίνης ρυθμίζονται ξεχωριστά, λαμβάνοντας υπόψη την αντίσταση του σώματος. Η μέση αρχική δόση επιλέγεται περίπου 1000 IU / ημέρα για κάθε κιλό σωματικού βάρους. Μαζί με τη βιταμίνη D3, λαμβάνεται βιταμίνη Β2, μαγνήσιο, ωμέγα-3, χολίνη και άλλα συμπληρώματα. Υποχρεωτική ενυδάτωση (λήψη υγρών) στα 2,5-3 λίτρα την ημέρα και δίαιτα που αποκλείει τροφές με υψηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο (ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα). Οι δόσεις της βιταμίνης D ρυθμίζονται περιοδικά από το γιατρό, ανάλογα με το επίπεδο της παραθυρεοειδούς ορμόνης.

ΒΟΗΘΕΙΑ! Διαβάστε περισσότερα σχετικά με τη λειτουργία του πρωτοκόλλου εδώ.

Οι ασθένειες απομυελίνωσης είναι σκληρές δοκιμές για τον άνθρωπο. Είναι δύσκολο να διαγνωσθούν και ακόμη πιο δύσκολο να αντιμετωπιστούν. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια θεωρείται ανίατη και η θεραπεία αποσκοπεί μόνο στη μέγιστη επέκταση της ζωής. Με έγκαιρη και επαρκή θεραπεία, η πρόγνωση επιβίωσης στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ευνοϊκή.

ΚΝΣ νόσος απομυελινωτικής: ταξινόμηση, συμπτώματα και αιτίες

1. Προσδιορισμός 2. Οικιακά αναλογία 3. Αιτιολογία και προκαλεί διαδικασία ταξινόμησης 4. 5. 6. Παθογένεια Κλινική 7. Η σκλήρυνση κατά πλάκας 8. οπτική Ντεβική 9. Μπάλο ομόκεντρους κατά πλάκας, πανεγκεφαλίτιδα ομόκεντρους ή periaksialny 10. WECM γνωστός και ως οξεία διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα, ή τη νόσο του Marburg 11. Σύνδρομο Guillain-Barre 12. Θεραπεία

Η ιστορία της μελέτης των απομυελινωτικών ασθενειών χρονολογείται από τον εξαιρετικό γάλλο νευρολόγο Jean - Martin Charcot. Λίγο πριν την κατάργηση της θρησκείας στη ρωσική αυτοκρατορία, το 1856, εντόπισε ειδικά σημάδια της ασθένειας, η οποία ονομάστηκε «πολλαπλή σκλήρυνση». Αργότερα αποδείχθηκε ότι η βάση αυτού και ορισμένων άλλων ασθενειών είναι συγκεκριμένες αλλαγές στη λευκή ύλη.

Αυτή η ήττα ονομάστηκε απομυελίνωση. Τι είναι αυτό; Πρόκειται για μια παθολογική διαδικασία στην οποία αρχίζει η καταστροφή της θήκης μυελίνης των οδών του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η πολλαπλή σκλήρυνση υπήρξε και παραμένει η κύρια ασθένεια αυτής της ομάδας με την υψηλότερη συχνότητα εμφάνισης. Ο επιπολασμός του στον κόσμο και η φύση της βλάβης στο νευρικό σύστημα αποτελούν αντικείμενο μελέτης σε πολλές χώρες. Θα συζητήσουμε ποια είναι η απομυελινωτική παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος, πώς ξεκινάει, ποιες ασθένειες παρουσιάζει σε ενήλικες και παιδιά και πώς αντιμετωπίζεται.

Ορισμός

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, demieliniziruschie ασθένεια - είναι μια ομάδα ασθενειών που προκαλούνται από την καταστροφή της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού (ακριβέστερα, το έλυτρο μυελίνης των νευρικών κυττάρων) και η σχετική πολλαπλή κλινικών συμπτωμάτων που προκαλούνται από επιδείνωση των νευρικών ώθηση.

Αυτές οι αλλαγές αφορούν μόνο τη θήκη μυελίνης των νευρικών ινών. Δεν πρέπει να ξεχνάμε ότι τα μονοπάτια του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, στην πραγματικότητα είναι βιολογικά καλώδια. Χρειάζονται αξιόπιστη μόνωση.

Οικιακή αναλογία

Φανταστείτε ότι ένα παχύ καλώδιο, που αποτελείται από μερικές εκατοντάδες μεμονωμένα καλώδια, τροφοδοτώντας ένα ολόκληρο μπλοκ ή γειτονιά, έχασε τη μόνωση σε διάφορα σημεία, για παράδειγμα, «τρώγεται από ποντίκια». Ως αποτέλεσμα, σε πολλά διαμερίσματα θα υπάρχουν διάφορα «συμπτώματα» της βλάβης. Μερικές φορές θα απενεργοποιήσει το φως, θα απενεργοποιήσει τις τηλεοράσεις, τα ψυγεία, τα κλιματιστικά. Σε άλλα διαμερίσματα θα είναι απλά σκοτεινό, οι ηλεκτρικοί κλίβανοι και οι θερμαντήρες δεν θα ανάψουν. Νερό υψώνεται στο υπόγειο, καθώς η αντλία είναι απενεργοποιημένη και ένας ήχος ακούγεται από το κιβώτιο του μετασχηματιστή και μυρίζει σαν όζον.

Αυτές οι πολλαπλές ενδείξεις, οι οποίες με την πρώτη ματιά δεν συνδέονται στη θέση και στο χρόνο μεταξύ τους, έχουν, ωστόσο, μια κοινή φύση και ακριβή εντοπισμό της βλάβης, που συνίσταται στην «εστιακή» απουσία απομόνωσης σε ένα μόνο καλώδιο. Αυτή είναι ακριβώς η παθολογία του κεντρικού νευρικού συστήματος, το οποίο απομυελιώνει στη φύση.

Η διαδικασία της διάσπασης σημείων της νόσου στον τόπο και στον χρόνο ονομάζεται "διάδοση". Ο όρος αυτός εισήχθη επίσης από τον Charcot, προσπαθώντας να καταλάβει πώς αναπτύσσεται η βλάβη στο νευρικό σύστημα στη σκλήρυνση κατά πλάκας. Ως εκ τούτου, το σύγχρονο όνομα για τη σκλήρυνση κατά πλάκας - SD (διάδοση σκλήρυνσης). Η παρουσία της διάδοσης είναι πολύ σημαντική, καθώς βοηθά στη σωστή διάγνωση.

Αιτιολογία και αιτίες της διαδικασίας

Οι αιτίες των ασθενειών απομυελίνωσης δεν είναι πλήρως κατανοητές. Ο κύριος πυλώνας, η σκλήρυνση κατά πλάκας, μπορεί να προκληθεί τόσο από ανοσολογικές διαταραχές όσο και από διάφορες λοιμώξεις, την οικολογική κατάσταση, το γεωγραφικό εύρος της κατοικίας, καθώς και μια γενετική προδιάθεση για "αποτυχίες" στο ανοσοποιητικό σύστημα όταν επηρεάζεται ο "κληρονομικός κώδικας".

Είναι ενδιαφέρον ότι μια τέτοια παθολογία όπως η σκλήρυνση κατά πλάκας "αγαπά" τα βόρεια γεωγραφικά πλάτη. Όσο πιο μακριά από τον ισημερινό, τόσο υψηλότερη είναι η συχνότητα εμφάνισης. Μερικές φορές ένας προκλητικός παράγοντας ονομάζεται έντονο και παρατεταμένο στρες, μακρά εμπειρία καπνίσματος και ακόμη και εμβολιασμός κατά της ιικής ηπατίτιδας.

Μερικές φορές, οι αλλαγές λευκής ύλης εμφανίζονται σε γήρας, ανάλογα με τον τύπο της άνοιας. Σε άλλες περιπτώσεις, το ντεμπούτο της νόσου μπορεί να είναι αυτοάνοση ασθένεια, οπότε συμβαίνει δευτερογενής απομυελίνωση, όπως στη νόσο του Devic.

Υπάρχει μια πιο προφανής σχέση με τη μεταδιδόμενη λοίμωξη (εντερική, αναπνευστική) σε περίπτωση σοβαρής βλάβης ολόκληρου του νευρικού συστήματος - ανερχόμενης οξείας εγκεφαλομυελοραραδικουλουλωρίτιδας ή συνδρόμου Guillain-Barre, που μπορεί να συμβεί με τον τρόπο της ανερχόμενης παράλυσης Landry.

Υπήρξε αύξηση της συχνότητας αυτής της νόσου σε άτομα που πάσχουν από χρόνιο αλκοολισμό, προφανώς λόγω τοξικής βλάβης στα νεύρα.

Τέλος, υπάρχουν ασθένειες στις οποίες η καταστροφή των ινών της λευκής ουσίας συμβαίνει χωρίς εμφανή λόγο, για παράδειγμα, στην ομόκεντρη σκλήρυνση του Balo.

Επιπλέον, η διαδικασία καταστροφής της μυελίνης εμφανίζεται ενεργά κατά την τριτογενή περίοδο της σύφιλης, στην περίπτωση του νωτιαίου μυελού και της προοδευτικής παράλυσης.

Από αυτό μπορούμε να συμπεράνουμε ότι η διάγνωση των απομυελινωτικών ασθενειών στα αναμνηστικά δεδομένα είναι σχεδόν αδύνατη και εσείς μπορείτε να εστιάσετε μόνο στα συμπτώματα, στη φύση της βλάβης του νευρικού συστήματος και στις μεθοδικές μεθόδους. Και μόνο σε σπάνιες περιπτώσεις, η λοίμωξη ή οι ανοσολογικές διαταραχές μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξη αυτών των πολυαιτολογικών και πολυπαραγοντικών ασθενειών.

Ταξινόμηση

Πολλές, συμπεριλαμβανομένης της πολυεστιακής βλάβης μυελίνης σε διαφορετικά τμήματα, καθώς και μια ποικιλία κλινικών σημείων, απαιτούσαν μια νέα προσέγγιση. Η τρέχουσα ταξινόμηση ICD-10 έχει αυτή την ομάδα στο τμήμα των νευρικών ασθενειών, αλλά υπογραμμίζει τη σκλήρυνση κατά πλάκας "G35", ως τη συχνότερη ασθένεια, και αυτός ο κώδικας χρησιμοποιείται συχνότερα από άλλους. Το υπόλοιπο της νόσου ICD έχει σε μια ξεχωριστή υποομάδα, αλλά ακόμη και σε εξειδικευμένα νευρολογικά νοσοκομεία αυτές οι διαγνώσεις χρησιμοποιούνται πολύ σπάνια. Και σε γενικές γραμμές, οι ειδικοί γνωρίζουν ότι το ICD-10 είναι αρκετά ατελές.

Μια ξεχωριστή ταξινόμηση του κύριου "αντιπροσώπου" - πολλαπλή σκλήρυνση - είναι επίσης πολύ εκτεταμένη. Τόσο έτσι ώστε να υπάρχει μια ταξινόμηση των ταξινομήσεων αφιερωμένη μόνο σε αυτή την ασθένεια. Δικαστής για τον εαυτό σας: μπορείτε να βρείτε παρόμοιες ομάδες σημείων σχετικά με τη μορφολογία και τον εντοπισμό αλλαγών στην ουσία του εγκεφάλου, τον βαθμό καταστροφής του θύματος μυελίνης (στάδιο σοβαρότητας). Μπορεί να ταξινομηθεί ανάλογα με τη ροή (ανακυκλούμενη, διαλείπουσα, προοδευτική, άλλοι τύποι). Τέλος, υπάρχει μια πολύ μεγάλη κλίμακα αναπηρίας EDSS στη σκλήρυνση κατά πλάκας, η οποία αξιολογεί σχεδόν τα πάντα (ισορροπία, αυτο-φροντίδα, παράλυση, βάδισμα, πυελικές διαταραχές), και για να εργαστεί με αυτή την κλίμακα, ο γιατρός πρέπει να περάσει ειδική εξέταση.

Παθογένεια

Η καταστροφή της μυελίνης αποτελεί τη βάση της παθογένειας όλων των ασθενειών. Αυτές οι αλλαγές συσσωρεύονται σταδιακά, οδηγώντας σε κλινικές εκδηλώσεις. Παρ 'όλα αυτά, υπάρχουν ορισμένοι και υποχρεωτικοί δεσμοί στην ανάπτυξη όλων των ασθενειών αυτής της ομάδας, αλλά θα εξετάσουμε την παθογένεια στο παράδειγμα των ΚΜ:

Είναι ενδιαφέρον ότι, με αυτές τις ασθένειες, είναι δυνατή η αντίστροφη διαδικασία παραγωγής μυελίνης - επαναμυελίνωση ή σταδιακή αποκατάσταση της θήκης των νευρικών ινών. Αλλά συμβαίνει πολύ αργά και σταματά εντελώς κατά τη διάρκεια της μακράς πορείας της νόσου.

Κλινική

Τα συμπτώματα των ασθενειών απομυελίνωσης είναι τόσο διαφορετικά ώστε η λεπτομερής παρουσίασή τους θα πάρει ένα εξαιρετικά μεγάλο ποσό. Επιπλέον, σε ενήλικες και παιδιά μπορεί να υπάρχουν σημαντικές διαφορές στη φύση της πορείας της νόσου. Επομένως, περιορίζουμε τον εαυτό μας σε μια απλή απαρίθμηση ομάδων συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν διάφορες ασθένειες.

Σκλήρυνση κατά πλάκας

Τα αρχικά σημεία σημάδεψαν τον «ανακαλύπτω» της νόσου. Είναι γνωστές ως η «τριάδα του Charcot»: νυσταγμός, φωνητική ομιλία, σκόπιμος τρόμος. Τα συμπτώματα οφθαλμοκινητών με τη μορφή φάντασμα στα μάτια, εξωτερική και εσωτερική οφθαλμοπληγία είναι ήδη αισθητά στα αρχικά στάδια της νόσου. Οι ασθενείς παρατηρούν αλλαγές στη λειτουργία των πυελικών οργάνων: υπάρχουν επιτακτικές επιθυμίες ή κατακράτηση ούρων.

Επίσης στα νευρολογικά κλασσικά υπάρχει μια προσθήκη στην «τριάδα του Charcot» - λεύκανση των χρονικών ημίσεων των δίσκων οπτικού νεύρου και της απουσίας κοιλιακών αντανακλαστικών.

Με την περαιτέρω ανάπτυξη, εμφανίζονται διάφορες ενδείξεις:

  • παρίσι του νεύρου του προσώπου ή νευραλγία του τριδύμου.
  • διαταραχές ισορροπίας, ακοής, ζάλης,
  • παρεγκεφαλιδικές διαταραχές: η ασυνέργεια του Babinsky, η αδαδιοκαίνηση, ο εκ προθέσεως τρόμος, η διαταραχή στη θέση Romberg,
  • πυραμιδικά συμπτώματα: διάφορες παραλύσεις και πάρεση, αδυναμία στα άκρα, αυξημένος τόνος πυραμιδικού τύπου.
  • διαταραχές ευαισθησίας (αφής, πόνος, θερμοκρασία).

Οι ψυχικές διαταραχές, με τη μορφή ευφορίας, δακρύρροιας, σπάνια παρατηρούνται. Συχνά αναπτύσσεται κατάθλιψη, η οποία επιδεινώνει σημαντικά την πορεία της νόσου.

Είναι σημαντικό, με την ήττα της λευκής ουσίας, να μην εμφανίζονται ποτέ epiprips. Επομένως, εάν ένας ασθενής με απομυελινωτική ασθένεια έχει ένα επίδυδρο, τότε μπορεί να υπάρχει δευτερογενής εγκεφαλίτιδα που περιλαμβάνει τον εγκεφαλικό φλοιό.

Το τομογράφημα μαγνητικής τομογραφίας παρουσιάζει μια χαρακτηριστική εικόνα των εστιών απομυελίνωσης, σύμφωνα με την οποία γίνεται η τελική διάγνωση. Η χαρακτηριστική περιφεριακή θέση φαίνεται (κοντά στις κοιλίες).

Οπτικομυελίτιδα Δεβίκα

Τα συμπτώματα σε αυτή τη νόσο υποδηλώνουν ότι η βλάβη στο περίβλημα των νευρικών ινών συμβαίνει στην περιοχή του οπτικού νεύρου. Αρχικά, υπάρχει μείωση στην οπτική οξύτητα, ακόμη και σε μια πλήρη απώλεια. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα (ένα ή δύο χρόνια) εμφανίζονται σοβαρές αλλοιώσεις του νωτιαίου μυελού, με τη μορφή μυελίτιδας, με παράλυση κάτω από τη βλάβη, πυελικές διαταραχές και βαθιά αναπηρία. Σε σπάνιες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί νέκρωση του νωτιαίου μυελού χωρίς δυνατότητα ανάκτησης. Η ασθένεια είναι σπάνια, διαγνωσμένη μόνο σε ενήλικες, δεν παρατηρήθηκαν περιπτώσεις παιδιών.

Σφαιρική συγκέντρωση σκλήρυνσης, ή περιαξιακή ομόκεντρική λευκοεγκεφαλίτιδα

Σε αντίθεση με τη νόσο του Devik, οι ίνες στα ημισφαίρια έχουν υποστεί βλάβη, η ασθένεια προχωρά με δυσοσμία και γρήγορα οδηγεί σε θάνατο. Ασθενείς Μαλές, Φιλιππινέζοι. Σε ολόκληρη την ιστορία δεν αποκαλύφθηκαν περισσότερες από 70 περιπτώσεις. Είναι ενδιαφέρον ότι το στέλεχος του εγκεφάλου δεν επηρεάζεται.

Αρχίζει έντονα με πυρετό. Στη συνέχεια παραλύει και παρίσκει, επιληψία, ψυχικές διαταραχές αναπτύσσονται γρήγορα, μειώνεται η οπτική οξύτητα, εμφανίζεται τύφλωση και εμφανίζονται μεγάλες αλλαγές προσωπικότητας. Ο θάνατος έρχεται μέσα σε λίγους μήνες. Κωδικός ICD-10 G37.5

Η μαγνητική τομογραφία δείχνει σαφώς ομόκεντρους κύκλους, παρόμοιους με το κόψιμο ενός ξύλινου κόμβου.

WECM, είναι οξεία διαδεδομένη εγκεφαλομυελίτιδα ή ασθένεια Marburg.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι ασθένειες OREM και Marburg θεωρούνται διαφορετικές ασθένειες: το OREM μπορεί να είναι πιο ευνοϊκό, αλλά έχει μια χρόνια υποτροπιάζουσα φύση.

Όπως φαίνεται στην μαγνητική τομογραφία, είναι ορατές μεγάλες, συρρέουσες αλλοιώσεις με καλή συσσώρευση αντίθεσης. Στη σκλήρυνση κατά πλάκας, συνήθως δεν υπάρχει τάση να τα συγχωνεύσετε. Τα διαγνωστικά βασίζονται στο φαινόμενο αυτό, καθώς και στην πορεία της νόσου.

Σύνδρομο Guillain - Barre

Θεραπεία

Η θεραπεία αυτών των ασθενειών είναι περίπλοκη και μακρά. Έτσι, η θεραπεία του συνδρόμου Guillain - Barre περιλαμβάνει πλασμαφαίρεση, την εισαγωγή ανοσοσφαιρινών. Η πιο εξελιγμένη θεραπεία για σκλήρυνση κατά πλάκας. Οι ακόλουθες θεραπείες εφαρμόζονται:

Επιπρόσθετα απαιτείται συμπτωματική θεραπεία: παράλυση και παρέωση, διαταραχές σπαστικότητας, θεραπεία και πρόληψη διαταραχών ούρησης και ουρολοίμωξη. Ένας σημαντικός ρόλος δίνεται στην αποκατάσταση, στην αναζωογόνηση του ασθενούς.

Η σύγχρονη έννοια της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι μια ασθένεια που αναπόφευκτα οδηγεί σε αναπηρία. Αλλά η περίοδος μακράς διαγραφής, η οποία μπορεί να καθυστερήσει την ανάπτυξη της αναπηρίας, αν η κατάλληλη θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα, μπορεί να είναι δεκάδες χρόνια. Αυτό σημαίνει ότι με την εμφάνιση σημείων της νόσου σε 20 χρόνια, μπορείτε μερικές φορές να διατηρήσετε μια δραστήρια και ικανοποιητική ζωή έως 60 ετών με ελάχιστες ενδείξεις αναπηρίας (για παράδειγμα, η ανικανότητα να τρέχετε γρήγορα).

Συμπερασματικά, μπορούμε να πούμε ότι η ομάδα των απομυελινωτικών νόσων είναι πολύ διαφορετική. Μια πολύ ενδιαφέρουσα προοπτική για την αναζωογόνηση της διαδικασίας του remyelination χρησιμοποιώντας κυτταρικές τεχνολογίες. Έτσι, σύμφωνα με τη σύγχρονη έρευνα, η αυτομεταμόσχευση των βλαστικών κυττάρων μπορεί να θεραπεύσει πλήρως ένα εργαστηριακό ζώο από σημάδια πολλαπλής σκλήρυνσης. Είναι καιρός για τους ανθρώπους.


Άρθρα Για Την Αποτρίχωση